Exstrofia močového mechúra

Exstrofia močového mechúra U novorodencov sa zvyčajne vyžaduje okamžité lekárske ošetrenie. Napriek úspešným terapeutickým krokom sa príznaky môžu objaviť na celý život.

Čo je to exstrofia močového mechúra?

Exstrofia močového mechúra u novorodencov predstavuje urologickú pohotovosť, čím viac času uplynie pred prvou chirurgickou rekonštrukciou, tým väčšie je riziko neskorších komplikácií.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Exstrofia močového mechúra je už vrodená malformácia, ktorá sa vyskytuje pomerne zriedka. Exstrofia močového mechúra sa vyskytuje približne u 10 000 až 50 000 novorodencov. Malformácie sú spravidla chlapci postihnutí častejšie ako dievčatá.

Medzi hlavné viditeľné príznaky exstrofie močového mechúra patrí močový mechúr, ktorý je otvorený zvonku tela. U pacientov postihnutých exstrofiou močového mechúra sa sliznica močového mechúra spája s kožou prednej brušnej steny. U dievčat aj chlapcov je exstrofia močového mechúra zvyčajne sprevádzaná rozštiepením močovej trubice.

Okrem močovej trubice a močového mechúra sú vývojové poruchy vo väčšine prípadov poškodené aj vonkajšie pohlavné orgány (sexuálne orgány) a panvu. V urológii (lekárska špecializácia, ktorá sa okrem iného zaoberá močovým ústrojenstvom) je exstrofia močového mechúra vážnou chybou.

príčiny

Príznaky exstrofie močového mechúra sú zvyčajne spôsobené zhoršeným vývojom dolnej brušnej steny postihnutého plodu. V rámci tohto nežiaduceho vývoja sú narušené napríklad asociácie brušných svalov alebo kostí panvy.

Výsledkom je prasknutie brušnej steny (prielom), ktorým močový mechúr preniká von. Časté dôsledné odkvapkávanie moču z močového mechúra, ktoré je narušené exstrofiou močového mechúra, je zvyčajne spôsobené nedostatkom kontaktu medzi hrdlom močového mechúra (spojenie medzi močovým mechúrom a močovou trubicou) a zvieračom močového mechúra.

Tento nedostatok pripútanosti je tiež dôsledkom embryonálnej vývojovej poruchy. Príčiny exstrofie močového mechúra sú stále do značnej miery neznáme - svoju úlohu však pravdepodobne zohrávajú environmentálne aj genetické faktory.

Príznaky, choroby a príznaky

Exstrofia močového mechúra je zrejmá predovšetkým z močového mechúra, ktorý je viditeľný zvonku. Zvyčajne je odhalená aj časť rozštiepenej močovej trubice. To vedie k úniku moču a občas infekciám.

Malformácia močového mechúra sa dá diagnostikovať rýchlo na základe jasných vonkajších príznakov a uvedených príznakov a spravidla sa môže liečiť priamo. Ak sa to stane dosť skoro, už nebudú žiadne ďalšie sťažnosti. Ak sa nelieči, exstrofia močového mechúra môže spôsobiť celý rad ďalších príznakov. Patria sem močová inkontinencia, infekcie močového mechúra a pohlavných orgánov a chronická bolesť v oblasti malformácie.

U niektorých pacientov sa moč zálohuje, čo môže spôsobiť poškodenie obličiek. Takýto protitlak je spočiatku vyjadrený zvýšenou tlakovou bolesťou a zadržiavaním moču. Ako choroba postupuje, môžu sa vyskytnúť kŕče a horúčka. Exstrofia močového mechúra môže tiež ovplyvniť sexuálne funkcie.

Prejavuje sa to napríklad erektilnou dysfunkciou až po erektilnú dysfunkciu. V priebehu neošetrenej exstrofie močového mechúra existuje riziko vzniku emocionálnych ťažkostí. Problémy, ako sú depresia alebo sociálna úzkosť, sa často objavujú v detstve a predstavujú značnú záťaž pre postihnutých aj pre ich príbuzných.

Diagnóza a priebeh

Podozrenie na diagnózu exstrofie močového mechúra sa môže občas urobiť počas prenatálnych (prenatálnych) vyšetrení pomocou ultrazvuku. Takéto podozrenie je napríklad založené na skutočnosti, že opakovane sa zistil nedostatočne vyplnený močový mechúr plodu.

Ak nedôjde k prenatálnej diagnostike, exstrofia močového mechúra sa zvyčajne zistí pri narodení na základe charakteristických symptómov. Individuálny priebeh exstrofie močového mechúra je ovplyvňovaný okrem iného úspechom terapeutických opatrení.

Neschopnosť náležite liečiť vývojovú poruchu môže mať za následok komplikácie, ako je močová inkontinencia (nedostatočná kontrola nad zadržiavaním moču), nedoplatky moču v obličkách, časté zápaly močového a genitálneho systému alebo sexuálna dysfunkcia. Zodpovedajúce následné škody sú občas možné aj u úspešne liečených pacientov.

komplikácie

Exstrofia močového mechúra u novorodencov predstavuje urologickú pohotovosť, čím viac času uplynie pred prvou chirurgickou rekonštrukciou, tým väčšie je riziko neskorších komplikácií. V dôsledku defektu prednej brušnej steny sa môže pri exstrofii močového mechúra vyskytnúť infekcia patogénnymi mikroorganizmami. V najhoršom prípade existuje riziko sepsy (otravy krvi) bezprostredne po narodení. Profylaxia antibiotikami je preto povinná od prvého dňa života.

Chirurgická obnova močového kontinentu je zameraná na ďalšie liečenie exstrofie močového mechúra. Ak inkontinencia nie je adekvátne napravená, môže dôjsť k chronickému podráždeniu pokožky. Tieto často vedú k superinfekcii Candida albicans a inými hubami.

Popri sexuálnej dysfunkcii sú dlhodobými dôsledkami úspešných operácií predovšetkým opakujúci sa zápal v urogenitálnej oblasti a nedoplatok moču v obličkách. Pravidelné kontroly zabezpečujú včasnú diagnostiku metabolických chorôb a slúžia na identifikáciu vývoja rakoviny.

V dôsledku anatomických vzťahov medzi vagínou a maternicou je pravdepodobnejšie, že ženy narodené s exstrofiou močového mechúra otehotnejú. V dôsledku uvoľnenia (diastázy) pubickej symfýzy a zmeny svalov panvového dna existuje riziko prolapsu maternice. Aby sa neohrozili výsledky predchádzajúcich operácií, lekári vždy odporúčajú dodanie cisárskym rezom (voliteľný cisársky rez).

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Exstrofia močového mechúra sa zvyčajne diagnostikuje počas ultrazvukového vyšetrenia počas tehotenstva alebo bezprostredne po narodení. Malformácia sa musí liečiť okamžite, inak môže dieťa zomrieť. Po operácii sú zvyčajne potrebné ďalšie chirurgické zákroky a návštevy u lekára. Rodičia by sa mali pravidelne konzultovať so svojím rodinným lekárom alebo detským urológom, aby mohli rýchlo reagovať na akékoľvek komplikácie.

Ak inkontinencia vedie k infekciám a iným symptómom, sú potrebné ďalšie lekárske vyšetrenia. Ak máte psychologické ťažkosti, mali by ste navštíviť lekára s postihnutým dieťaťom. Kvalita života sa často môže zlepšiť pomocou ďalších chirurgických opatrení a kozmetických zásahov.

Zároveň lekár odporučí dotknutú osobu terapeutovi alebo svojpomocnej skupine. Podrobné opatrenia, ktoré sa majú prijať, závisia od závažnosti exstrofie močového mechúra a od fyzických a emocionálnych účinkov. Včasné konzultácie, najlepšie počas tehotenstva, môžu optimalizovať liečbu a do značnej miery vylúčiť komplikácie.

Lekári a terapeuti vo vašej oblasti

Liečba a terapia

Sľubné lekárske postupy pri exstrofii močového mechúra sa zvyčajne uskutočňujú chirurgicky. Exstrofia močového mechúra je urologickým núdzovým stavom.

Podľa medzinárodných smerníc musí byť močový mechúr spočiatku chirurgicky uzavretý a brušná stena sa musí u postihnutého dieťaťa stabilizovať do 24 až 72 hodín po narodení. Spravidla nasledujú ďalšie operácie v neskorších rokoch, keď dieťa trpí exstrofiou močového mechúra; Medzi ciele takýchto zásahov patrí opätovné získanie dobrovoľnej kontroly funkcie močového mechúra (močová kontinencia) a udržiavanie zdravých obličkových funkcií.

Pretože genitálne orgány sú zvyčajne tiež narušené exstrofiou močového mechúra, cieľom ďalších možných zásahov je tiež obnovenie zodpovedajúcich orgánov; tieto obnovovacie opatrenia sa môžu vykonávať na funkčnej aj kozmetickej úrovni.

Vo väčšine prípadov exstrofia močového mechúra si nakoniec vyžaduje celoživotné a pravidelné kontroly. Tieto vyšetrenia slúžia predovšetkým na identifikáciu možných sekundárnych chorôb exstrofie močového mechúra v skorom štádiu. Tieto sekundárne choroby zahŕňajú napríklad metabolické poruchy alebo rozvoj karcinómov (malígny rast tkaniva) na slizniciach dolného brucha.

Výhľad a predpoveď

Šanca na zotavenie sa z exstrofie močového mechúra závisí od závažnosti ochorenia, začiatku liečby a celkového zdravotného stavu pacienta.

Ak neexistujú žiadne iné poruchy alebo choroby, novorodenec sa zvyčajne podrobí operácii počas prvých dvoch dní života. Malformácia močového mechúra sa čo najviac koriguje. Iba u niekoľkých pacientov stačí jeden nápravný zásah na vyliečenie alebo zmiernenie príznakov. Po postupe procesu rastu a rozvoja vo väčšine prípadov nasledujú ďalšie operácie. V nich je pokus o vytvorenie fyzických podmienok pre dobrovoľnú kontrolu močového mechúra.

Pretože pohlavné orgány sú pri exstrofii močového mechúra často poškodené, aj tieto sú v prvých rokoch života až do dospelosti podrobené nápravnému ošetreniu. Každá operácia má obvyklé riziká a vedľajšie účinky. Dôsledkom toho je, že pacient je počas prvých 20 rokov života niekoľkokrát vystavený silnému stresu, z ktorého sa musí zotaviť.

Čím stabilnejšie je zdravie a silnejší imunitný systém, tým lepšie a rýchlejšie sa liečia jednotlivé zákroky. Ak pacient bez korekcie prežije, bude mať po celý život problémy s močením a sexuálnou dysfunkciou. Ak sa intervencie uskutočňujú s optimálnymi výsledkami, môžete do veľkej miery dosiahnuť oslobodenie od príznakov.

prevencia

Pretože medicína má doteraz len veľmi málo informácií o príčinách vzniku exstrofie močového mechúra, tomuto ochoreniu sa dá len ťažko zabrániť.

Závažnosť sťažností, komplikácií a možných sekundárnych chorôb v súvislosti s exstrofiou močového mechúra však môže byť pozitívne ovplyvnená včasnými a dôslednými liečebnými krokmi. Ženy by sa mali počas tehotenstva úplne vyhnúť fajčeniu, alkoholu a drogám, aby sa predišlo malformáciám dieťaťa.

domáce ošetrovanie

Po chirurgickej korekcii exstrofie močového mechúra sa uplatňujú rôzne následné opatrenia. Pacient musí najskôr stráviť niekoľko hodín v zotavovacej miestnosti, aby včas identifikoval a liečil komplikácie. Lekár bude pravidelne kontrolovať Váš krvný tlak a pulz a tiež sa uistí, že stehy sa liečia správne. Ak v tejto fáze nie sú žiadne abnormality, môže byť pacient prepustený.

Predovšetkým však dotknutá osoba dostáva lekárske odporúčania na prijímanie liekov proti bolesti a sedatív. Exstrofia močového mechúra môže spôsobiť komplikácie po určitom čase po zákroku, ktorý musí lekár objasniť. Odporúča sa návšteva lekára, napríklad v prípade zápalu, svrbenia alebo krvácania v oblasti chirurgickej jazvy.

Okrem toho sa musia dodržať následné opatrenia dohodnuté s chirurgom. Nevyhnutné sú všeobecné opatrenia, ako je dostatočné pitie (najmä minerálna voda a čaj), abstinencia od alkoholu a nikotínu a zabránenie silnému slnečnému žiareniu v oblasti jaziev.

S čerstvým švom by ste sa tiež mali vyhnúť sprche na sedem až deväť dní. Ak neexistujú žiadne komplikácie, nie je potrebné ďalšie sledovanie. Pacienti s exstrofiou močového mechúra však často trpia inými chorobami, a preto sa odporúča pravidelná návšteva urológa.

Môžete to urobiť sami

Malformácie v oblasti močového mechúra, ktoré existujú od narodenia ako súčasť exstrofie močového mechúra, sa dajú liečiť iba lekárskymi zákrokmi, takže nie je možné použiť žiadne priame svojpomocné opatrenia. Pacienti a ich opatrovníci však podporujú lekárske ošetrenie prijatím správania, ktoré je zvyčajne prispôsobené chirurgickým zákrokom.

Zvyčajne sa novorodenec podrobí operácii v priebehu niekoľkých prvých dní života, aby sa kompenzovala deformácia. Nevyhnutné je neustále lekárske sledovanie novorodenca, pričom rodičia vždy dodržiavajú pokyny odborníkov a zdravotníckych pracovníkov.

V mnohých prípadoch sú potrebné ďalšie chirurgické zákroky skôr, ako pacienti s exstrofiou močového mechúra dosiahnu dospelosť. Cieľom týchto operácií je zabezpečiť kontinuitu močenia av prípade potreby rekonštruovať pohlavné orgány. Pokiaľ ide o kontinuitu, pacienti podporujú úspech terapie fyzioterapiou, ktorá posilňuje zodpovedajúce svaly v dolnej časti brucha. Takéto cvičenia sa môžu vykonávať doma.

Pokiaľ sa močová kontinencia nedá, sú pacienti často závislí od plienok. Vhodné modely sú diskrétne, takže sú ťažko viditeľné zvonku a nenarušujú tých, ktorých sa dotýka ich bežný každodenný život. Napriek exstrofii močového mechúra sú pacienti schopní zúčastňovať sa na spoločenskom živote a minimalizovať obmedzenia spôsobené inkontinenciou.