Adhézia doštičiek je časť hemostázy, pri ktorej sa krvné doštičky viažu na kolagén. Tento krok aktivuje doštičky.
Čo je to adhézia doštičiek?
Primárna hemostáza - hemostáza - prebieha v 3 fázach. Prvým krokom je adhézia doštičiek, po ktorej nasleduje reverzibilná agregácia doštičiek a vytvorenie ireverzibilnej doštičky.
Úlohou hemostázy je čo najrýchlejšie opraviť poškodené cievy tak, aby strata krvi bola čo najmenšia. Preto pri poranení endotelu dochádza k vazokonstrikcii okamžite. Zúženie ciev tiež znamená, že krv prúdi pomalšie.
To podporuje ďalší krok: priľnavosť krvných doštičiek. Krvné doštičky (trombocyty) sa viažu na subendotelové štruktúry, ako je napríklad kolagén. Táto depozícia je iniciovaná priamo kolagénovým receptorom a nepriamo tzv. Von Willebrandovým faktorom. Adhézia aktivuje doštičky a je iniciovaná reverzibilná agregácia doštičiek. Doštičky sú tesne spojené a nakoniec sa vytvorí nevratná zrazenina doštičiek.
Funkcia a úloha
Funkciou adhézie doštičiek je interakcia von Willebrandovho faktora s rôznymi glykoproteínmi. Na molekulárnej úrovni je to interakcia ligand-receptor. Ligandom je takzvaný von Willebrandov faktor a najdôležitejším trombocytickým receptorom je komplex GP Ib / IX.
Hromadenie krvných doštičiek na subendotelových povrchoch je sprostredkované komplexom receptora GP Ia / IIa - receptorom kolagénu. Nepriamy vplyv na to má aj von Willebrandov faktor (vWF). Je to veľký glykoproteín, ktorý sa uvoľňuje z poškodeného endotelu. Môže tvoriť mosty medzi špeciálnymi membránovými receptormi doštičiek (komplex GP Ib / IX) a kolagénnymi vláknami. Fibronektín a trombospondín sa tiež podieľajú na tvorbe mostíka. Exponované kolagénové štruktúry tiež interagujú bez vWF s GP Ia / IIa a GP VI na povrchu doštičiek. Obe reakcie prispievajú k tomu, že krvné doštičky sa valia pozdĺž steny cievy a nakoniec ulpievajú.
V súhrne je možné uviesť: Kolagénový receptor vedie k jednej vrstve krvných doštičiek. Von Willebrandov faktor spôsobuje, že trombocyty pevne priľnú cez GP Ib / IX.
Táto adhézia krvných doštičiek v kombinácii s vazokonstrikciou vedie k počiatočnému zníženiu krvácania. Je tiež dôležitý pre aktiváciu krvných doštičiek. Uvoľňovanie adenozín difosfátu (ADP), fibrinogénu, fibronektínu, vWF a tromboxánu A2 sa tiež podieľa na aktivácii krvných doštičiek.
Reverzná agregácia doštičiek sa iniciuje aktiváciou doštičiek. Doštičky sú pevne zabalené cez fibrinogénové mostíky. Vasokonstrikcia je zosilnená únikom krvnej plazmy do interstícia. Trombín spôsobuje, že krvné doštičky sa fúzujú na homogénnu hmotu, ireverzibilnú zátku doštičiek. Tvorba ireverzibilnej zátky doštičiek a vazokonstrikcie zabezpečuje, že v prípade malých poranení nastane dočasná hemostáza v krátkom čase.
Primárna hemostáza môže byť inhibovaná farmakologicky. Napríklad kyselina acetylsalicylová (napr. Aspirin®), ktorá potláča syntézu tromboxánu A2. Ďalšími inhibítormi krvných doštičiek sú antagonisty ADP a GP IIb / III a. Tieto lieky sa často používajú dočasne, keď sa pripájajú na lôžko, napríklad pred a po operácii. Slúžia na potlačenie zrážania krvi, a tým na zabránenie trombózy a embólie. Tento postup sa nazýva profylaxia trombózy.
Svoje lieky nájdete tu
➔ Lieky na liečenie zranení a zraneníChoroby a choroby
Tendencia adhézie (priľnavosť) doštičiek sa môže merať pomocou definovaných sklenených povrchov alebo na sklenených guľôčkových filtroch (retencia). Nedostatočná funkcia adhézie krvných doštičiek sa prejavuje predovšetkým zvýšenou tendenciou ku krvácaniu.
Poruchy adhézie doštičiek sú dedičné. Sú založené na narušenej interakcii medzi krvnými doštičkami a vaskulárnym endoteliom. Príčinou tejto poruchy môže byť napríklad nedostatok von Willebrandovho faktora, ako je to v prípade Willebrand-Jurgensovho syndrómu. Toto ochorenie sa dedí takmer vo všetkých prípadoch. Získané formy boli doteraz opísané len veľmi zriedka. Závažnosť a závažnosť syndrómu sa môžu líšiť. Ochorenie často progreduje veľmi ľahko, takže sa ochorenie často dlho nevníma.
Zhruba jeden dokáže rozlíšiť 3 typy choroby. Typ I má kvantitatívny nedostatok vo von Willebrandovom faktore. Táto forma je najbežnejšia, vykazuje veľmi mierne príznaky a často umožňuje pacientovi viesť normálny život. Iba čas krvácania je o niečo dlhší a pacienti trpia častejšie sekundárnym krvácaním počas operácií. Na druhej strane, v type II je kvalitatívna chyba vo Willebrandovom faktore. Táto forma je druhou najbežnejšou, ale postihuje iba 10 až 15% všetkých pacientov s Willebrand-Jürgensovým syndrómom. Typ III má veľmi ťažký priebeh, ale je najmenej bežný.
Ochorenie sa diagnostikuje v laboratóriu, ak sa vyskytnú príznaky. Tu sa meria množstvo a aktivita von Willebrandovho faktora. Dlhodobá terapia zvyčajne nie je potrebná na diagnostiku. Desmopresín sa podáva osobám postihnutým iba pred chirurgickým zákrokom, ktorý zvyšuje množstvo von Willebrandovho faktora päťkrát.
Naproti tomu Bernard-Soulierov syndróm sa vyskytuje oveľa menej často. Prerušenie adhézie krvných doštičiek je spôsobené dedičným defektom v membránovom receptore pre von Willebrandov faktor (GP Ib / IX). Toto ochorenie je tiež spojené so zvýšenou tendenciou ku krvácaniu. Spontánne krvácanie je však zriedkavé. Diagnóza sa opäť robí v laboratóriu a kvôli miernym symptómom je zriedka potrebná terapia. Pacienti musia byť opatrní, aby nebrali žiadne inhibítory agregácie krvných doštičiek, ako napríklad Aspirin®. To môže viesť k vážnym komplikáciám krvácania. Koncentráty krvných doštičiek sa nahrádzajú iba v akútnych prípadoch, napríklad po veľkej strate krvi.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
