Bilirubínová encefalopatia je závažná komplikácia novorodeneckej hyperbilirubinémie. Je to poškodenie centrálneho nervového systému. Je možné vážne následné poškodenie alebo dokonca smrteľné následky.
Čo je to bilirubínová encefalopatia?
© iPortret - stock.adobe.com
Bilirubínová encefalopatia sa vyznačuje vážnym poškodením centrálneho nervového systému (CNS), ktoré je spôsobené zvýšenou hladinou bilirubínu u novorodencov. Hyperbilirubinémia môže u dieťaťa vyvolať tzv. Kernicterus (žltačka s intoxikáciou mozgu). Voľný nekonjugovaný bilirubín je nerozpustný vo vode. Rozpúšťa sa iba v tukoch. Zvyčajne je však viazaný určitými albumínmi v krvi a transportovaný do pečene.
Z rôznych dôvodov však môže byť väzbová kapacita albumínov ohromená, takže dochádza k akumulácii bilirubínu v krvi. Vzniká novorodenecká žltačka, ktorá môže byť v zriedkavých prípadoch nebezpečná. Ak bilirubín prechádza hematoencefalickou bariérou, môže preniknúť do jadrových oblastí mozgu a vyvíjať sa v ňom neurotoxické účinky. Z toho vyplýva výraz kernicterus.
Poškodenie je postihnuté najmä bazálne gangliá, ktoré sa skladajú z putamenov, globus pallidus a nucleus caudatus. Ťažká encefalopatia bilirubínu je často fatálna. Táto komplikácia sa vyskytuje v 0,4 až 2,7 prípade 100 000 živo narodených v západnom svete. Kvôli nedostatku lekárskej starostlivosti je v niektorých rozvojových krajinách kernický terén stokrát bežnejší.
príčiny
Bilirubínová encefalopatia je spôsobená poškodením určitých jadrových oblastí mozgu novorodenca v dôsledku intoxikácie nekonjugovaným bilirubínom. Nekonjugovaný bilirubín sa v krvi novorodencov často vyskytuje ako voľný. Približne 60 percent všetkých detí vykazuje príznaky novorodeneckej žltačky, ktorá sa však obvykle uzdraví do štyroch dní. Pretože pečeň je stále nezrelá, bilirubín sa často nedá rýchlo rozobrať. Tieto príznaky však zvyčajne nie sú dôvodom na obavy.
V zriedkavých prípadoch je však koncentrácia bilirubínu taká vysoká, že voľný nekonjugovaný bilirubín môže prechádzať hematoencefalickou bariérou. Tam má neurotoxický účinok a poškodzuje dôležité základné oblasti mozgu. Nekonjugovaný v tuku rozpustný bilirubín sa zvyčajne viaže na albumíny, transportuje sa do pečene a tam sa štiepi. Ak dôjde k zvýšenej tvorbe bilirubínu v dôsledku hemolýzy v prípade nekompatibility krvných skupín k matke, väzbová kapacita albumínu je ohromená. Koncentrácia bilirubínu v krvi sa veľmi prudko zvyšuje a môže prekonať hematoencefalickú bariéru.
Rôzne liečivá tiež znižujú väzbovú kapacitu bilirubínu na albumín prostredníctvom procesov vytesňovania. Patria sem napríklad diazepam, sulfónamidy, furosemid a ďalšie. Aj pri normálnych hladinách bilirubínu v krvi sa hematoencefalická bariéra môže pre bilirubín stať priepustnou. K tomu často dochádza pri nedostatku kyslíka (hypoxia), nízkej hladine cukru v krvi (hypoglykémia), nadmernej kyslosti krvi (acidóza) alebo podchladení (hypotermia). Aj keď je koncentrácia albumínu príliš nízka (hypoalbuminémia), bilirubín môže byť prekonaný hematoencefalickou bariérou.
Príznaky, choroby a príznaky
Akútna bilirubínová encefalopatia má zvyčajne tri fázy:
- V prvom rade je určená neochota dieťaťa piť, ochabnuté svalové napätie, ospalosť a sedavý životný štýl.
- V druhej fáze novonarodený začne kričať. Vedomie sa stáva zakalené (stupor). Okrem toho je tu zvýšené svalové napätie, čo vedie k hyperextenzii krku alebo chrbtice.
- Nakoniec sa môže zvýšiť svalové napätie a môžu sa vyskytnúť kŕče. Stupor môže ísť do kómy. Toto ochorenie je často smrteľné. Ak však dieťa prežije akútnu fázu, často sa vyskytnú dlhodobé účinky s hluchotou, extrapyramidálnymi poruchami motorického pohybu a psychosomatickými vývojovými poruchami.
Poruchy extrapyramidálneho motorického pohybu sa nazývajú atetóza a prejavujú sa nedobrovoľne pomalými pohybmi nôh a rúk. Spoje sú preťažené. Chodba je klopýtajúca a pretekajúca. Príčina týchto bizarných pohybov spočíva v prerušení interakcie medzi antagonistami a agonistami.
Diagnóza a priebeh
Zvýšené hladiny bilirubínu sú veľmi časté v prvých dňoch života. Z tohto dôvodu sa skríning vykonáva na pôrodniciach, aby sa čo možno najrýchlejšie odvrátilo riziko bilirubínovej encefalopatie identifikáciou možnej hyperbilirubinémie. Keď dieťa zožltne, objavia sa prvé príznaky zvýšených hladín bilirubínu. Hodnoty bilirubínu sa určujú kožou pomocou multispektrálneho zariadenia v prvých 20 hodinách.
Ak sú hodnoty kritické, mal by sa urobiť krvný test na hyperbilirubinémiu. Ukázalo sa, že neurologické poruchy sa môžu vyskytovať už pri hodnote vyššej ako 20 mg / dl. Ak liečba nie je načasovaná na tejto úrovni, motorická dysfunkcia sa môže vyskytnúť do siedmich rokov. Pri koncentráciách bilirubínu nad 25 mg / dl už existuje veľké riziko kernicterus.
komplikácie
Zvýšená hladina bilirubínu u dieťaťa spočiatku vedie k žltkastému zafarbeniu dieťaťa (neonatálny ikterus), čo obvykle nie je zlé a bez akýchkoľvek komplikácií ustupuje. V najhorších prípadoch sa však bilirubín môže akumulovať v mozgu v bazálnych gangliách, a tak viesť k kernicterus, čo vedie k bilirubínovej encefalopatii. Dieťa je spočiatku charakterizované celkovou slabosťou a svalovou slabosťou.
To vedie k neochote piť, a potom môže dieťa vyschnúť (vysušovadlo). Vďaka tomu je pokožka viac popraskaná a dieťa je náchylnejšie na infekciu. Okrem toho v najhoršom prípade môže zlyhať srdce. Okrem toho sú oslabené reflexy novorodencov.
Okrem toho môže dieťa náhle začať kričať s veľkou bolesťou. Okrem toho dochádza k zakaleniu vedomia a stiesneniu svalov, najmä krku a chrbtice (opisthotonus), takže dieťa natiahlo hlavu. Fenomén západu slnka sa okrem toho môže u dieťaťa objaviť, čo znamená, že pri otvorení sa oko otočí nadol, a tým je obmedzený rozsah výhľadu.
V najhorších prípadoch má dieťa mozgové deficity, ktoré môžu mať rôzne následky, napríklad hluchotu. Okrem toho sa zvyčajne vyskytuje viac záchvatov a porucha duševného rozvoja. Táto choroba môže tiež viesť k kóme a dokonca k smrti dieťaťa.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Vo väčšine prípadov je bilirubínová encefalopatia diagnostikovaná pred narodením alebo bezprostredne po narodení. Z tohto dôvodu nie je potrebná žiadna ďalšia diagnostika ani liečba iným lekárom. Liečba v nemocnici sa však musí uskutočniť okamžite, pretože v najhoršom prípade môže bilirubínová encefalopatia viesť k smrti dotknutej osoby.
Vo väčšine prípadov by sa malo vyšetrenie vykonať, keď dieťa nemá svalové napätie, je veľmi ospalé a nepohybuje sa. Vedomie dieťaťa je tiež zakalené a môže tak indikovať chorobu. V závažných prípadoch sa deti dostanú do kómy. Aby sa predišlo komplikáciám alebo smrti neskôr, lekár by mal byť v prípade týchto sťažností okamžite upozornený.
Vo väčšine prípadov sa diagnóza a liečba bilirubínovej encefalopatie uskutočňuje priamo v nemocnici. Rodičia za týmto účelom spravidla nemusia navštíviť ďalšieho lekára. Pozitívny priebeh choroby nie je možné zaručiť v každom prípade.
Lekári a terapeuti vo vašej oblasti
Liečba a terapia
Ak sú hodnoty bilirubínu veľmi vysoké nad 20 mg / dl, musí sa liečba okamžite začať, aby sa zabránilo encefalopatii bilirubínu. Liečba sa uskutočňuje v priebehu prvých 72 hodín prostredníctvom fototerapie s modrým svetlom. Vlnová dĺžka modrého svetla je medzi 425 a 475 nanometrov.
Počas fototerapie sa nekonjugovaný vo vode nerozpustný bilirubín premení na lumirubín rozpustný vo vode. To je potom vylúčené z tela žlčou alebo obličkami. Ak sú hodnoty bilirubínu nad 30 mg / dl, fototerapia už ďalej nepomôže. Potom by sa mala vykonať krvná transfúzia.
Výhľad a predpoveď
Prognóza encefalopatie bilirubínu závisí od toho, ako rýchlo sa liečba začína po objavení sa príznakov choroby alebo od zvýšenia hladín bilirubínu.
Aj pred začiatkom choroby musí byť dieťa neustále sledované, aby bolo schopné rýchlo reagovať, ak koncentrácia nekonjugovaného bilirubínu presiahne 15 mg / dl. Keď nekonjugovaný bilirubín prechádza hematoencefalickou bariérou do mozgu, ničí nervové bunky blokovaním fosforylačných reakcií.
Tieto procesy sú potenciálne nezvratné. Takže už nemôžu byť alebo len čiastočne obrátené. Počas liečby sa vo vode nerozpustný nekonjugovaný bilirubín pomocou modrého svetla konvertuje na vo vode rozpustný konjugovaný bilirubín, a preto sa môže z tela vylúčiť transfúziou na výmenu krvi.
Ak sa liečba neuskutoční, môžu sa vyskytnúť dlhodobé účinky, ktorých príznaky sa dajú zmierniť iba symptomatickou liečbou. Tieto dlhodobé účinky zahŕňajú motorické poruchy, hluchotu, neustále záchvaty a mentálnu retardáciu.Motorické poruchy sa prejavujú okrem iného pohybmi končatín podobnými skrutkám. Čím neskoršie je poškodenie, tým závažnejšie je neskoršie začatie liečby. Okamžité začatie liečby po nástupe ochorenia však nezaručuje, že nedôjde k neskoršiemu poškodeniu.
Pretože zvýšené hladiny bilirubínu sú veľmi časté u novorodencov, je včasný skríning po narodení veľmi dôležitý na včasnú detekciu a liečbu hyperbilirubinémie (zvýšená koncentrácia bilirubínu v krvi).
prevencia
Bilirubínovej encefalopatii sa dá zabrániť iba včasným skríningom po narodení. Ak sú hodnoty bilirubínu veľmi vysoké, musí sa okamžite vykonať ošetrenie modrým svetlom alebo ak sú hodnoty extrémne vysoké, musí sa vykonať transfúzia s výmenou krvi. Ak sa žltačka objaví po niekoľkých dňoch doma a dieťa upadne do letargie, musí sa okamžite vyhľadať lekár.
domáce ošetrovanie
Osoby postihnuté bilirubínovou encefalopatiou spravidla nemajú k dispozícii žiadne špeciálne prostriedky na následnú starostlivosť. V najhoršom prípade môže toto ochorenie viesť k smrteľným následkom, keď dieťa zomrie. Včasná diagnóza a terapia majú veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh ochorenia a môžu zabrániť rôznym komplikáciám.
Pacient sa spravidla spolieha na ožarovanie modrým svetlom, aby zmiernil príznaky. Ak nedôjde k liečbe, dieťa často umrie okamžite. Ďalšia následná starostlivosť o bilirubínovú encefalopatiu sa vo väčšine prípadov zameriava na novonarodené dieťa a nie na matku. Dieťa potrebuje osobitnú podporu pri riešení mentálnej retardácie a ďalšieho retardovaného rozvoja.
Záchvaty sa môžu zmierniť aj pomocou rôznych liekov. Rodičia musia zabezpečiť, aby sa užívali pravidelne, a mali by sa zvážiť aj interakcie s inými drogami. Po narodení dieťa závisí od pravidelných vyšetrení. Keďže bilirubínová encefalopatia môže viesť aj k psychickým ťažkostiam u rodičov a príbuzných dieťaťa, sú tu veľmi užitočné aj intenzívne diskusie a kontakt s inými pacientmi trpiacimi bilirubínovou encefalopatiou.
Môžete to urobiť sami
Možnosti svojpomoci sú pri bilirubínovej encefalopatii veľmi obmedzené. Ochorenie sa vyskytuje u novorodencov. Prirodzene, nemôžu prijať žiadne opatrenia na zlepšenie svojej situácie. Následky choroby preto musia znášať zvyčajne príbuzní a rodičia. Sú vystavení bezmocnosti kvôli okolnostiam a musia regulovať svoje vlastné emocionálne stavy.
Ak to nie je možné dosiahnuť samostatne, je potrebné vyhľadať psychologickú pomoc. Okamžitá lekárska starostlivosť o novorodenca je dôležitá. Je potrebná úzka výmena s ošetrujúcimi lekármi a zdravotnými sestrami, aby sme mohli čo najrýchlejšie reagovať na zmeny zdravotného stavu.
Okrem toho by príbuzní mali získať dostatočné informácie o chorobe a mali by sa informovať. Dôsledky a poruchy sú individuálne, ale do značnej miery narušujúce život. Zachovajte pokoj, aby sa mohli robiť dobré a optimálne rozhodnutia, ktoré sú v záujme potomkov.
Odporúča sa jednota a vzájomné posilňovanie medzi rodinnými príslušníkmi, aby nevznikol žiadny konflikt záujmov a aby sa nemuseli zapojiť úrady alebo orgány. Spory, osobné záujmy alebo mocenské hry v konečnom dôsledku poškodzujú blaho novorodenca a vedú k časovým oneskoreniam, keď lekári požadujú súhlas rodičov na liečebné metódy.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
