V a hyperbilirubinémia ak koncentrácia bilirubínu v krvi prekračuje normálnu hodnotu. Výsledkom je žltačka, pretože žltkastá látka sa ukladá do kože. Liečba závisí od základného ochorenia.
Čo je to hyperbilirubinémia?
© Alessandro Grandini - stock.adobe.com
Bilirubín zodpovedá nažltlému produktu rozkladu, ktorý pochádza z hemu zložky hemoglobínu červeného krvného farbiva. Vďaka tomu je bilirubín žlčovým pigmentom. Červené krvinky majú životnosť približne 120 dní a po tomto období sa rozložia v pečeni a slezine. Po prechodných fázach sa z červeného krvného pigmentu stáva bilirubín.
Denne produkovaný bilirubín predstavuje asi 300 miligramov a asi 80 percent pochádza z procesov rozkladu erytrocytov. V krvi je bilirubín vyrobený tak, aby sa nekovalentne viazal na albumín. Proteínovo viazaný bilirubín zodpovedá nekonjugovanému bilirubínu. Delta bilirubín sa používa v kovalentnej väzbe s albumínom. S tzv hyperbilirubinémia koncentrácia bilirubínu v krvi stúpa na hodnoty nad 1,1 mg / dl.
Keď sú sérové hladiny rozkladnej látky zvýšené, objavujú sa príznaky, ako je žltačka, keď sa bilirubín hromadí v koži. Ďalšie príznaky sa môžu vyskytnúť v závislosti od príčiny a typu zvýšenia bilirubínu. Hyperbilirubinémia sama o sebe nie je chorobou. Ide skôr o symptóm nadriadenej choroby, ktorá sa prejavuje narušením rozkladu bilirubínu.
V súvislosti so zvýšením celkového bilirubínu sa rozlišuje medzi nepriamou a priamou hyperbilirubinémiou. Nepriamy bilirubín má zlú rozpustnosť. Až po procese biotransformácie sa v pečeni vyvinie rozpustnejší bilirubín, ktorý sa dá zistiť ako priamy bilirubín.
príčiny
Príčinou hyperbilirubinémie je vždy narušenie rozkladu odpadového produktu. Členenie je príznakom rôznych chorôb. Preto hyperbilirubinémia môže mať rôzne príčiny. Napríklad nepriama hyperbilirubinémia s viac ako 80% celkového bilirubínu vo forme nepriamej hyperbilirubínu môže naznačovať hemolýzu. Tento príznak však môže rovnako súvisieť s rabdomyolýzou, popáleninami alebo neonatálnym ikterom.
U novorodencov je zvýšená hodnota fyziologicky podmienená a do určitej miery sa považuje za zvýšenú. Vaša pečeň zatiaľ nefunguje úplne, a preto sa rozloží oveľa menej bilirubínu. Musí sa rozlišovať medzi príčinami hyperbilirubinémie s viac ako 80 percentami celkového bilirubínu a nepriamym hyperbilirubínom, ktoré sa práve uviedli, pri nepriamo zdôrazňovanej hyperbilirubinémii s malým podielom priameho bilirubínu a intrahepatálnou žltačkou.
V tejto súvislosti môžu byť možnými príčinami Gilbertova choroba, Criglerov-Najjarov syndróm, Dubin-Johnsonov syndróm alebo Rotorov syndróm. To isté platí pre hepatitídu, cirhózu pečene alebo silnú intoxikáciu alkoholom, drogami alebo aflatoxínmi.
Salmonelóza, cholangitída a leptospiróza sa musia tiež považovať za príčinné faktory pre túto formu hyperbilirubinémie. V prípade priamo zdôraznenej hyperbilirubinémie s malou nepriamou zložkou a okluzívnou žltačkou sú na druhej strane najčastejšie príčiny, ako je cholelitiáza, karcinóm pankreasu, karcinóm žlčovodov alebo atrézia žlčovodov.
Príznaky, choroby a príznaky
Hyperbilirubinémia sa môže prejavovať klinicky odlišnými príznakmi. V zásade je asymptomatický priebeh celkom možný, napríklad v súvislosti s chorobami, ako je napríklad Meulengrachtova choroba. Normálne sa však vyskytuje aspoň symptóm žltačky. Žltačka zodpovedá žltačke av závislosti od choroby môže byť v jednotlivých prípadoch prehepatálna, intrahepatálna alebo posthepatická.
Štádium hyperbulirubinémie ovplyvňuje stupeň prítomnej žltačky. Najskôr nastane gélové sfarbenie skléry, ktoré je spôsobené usadeninami zvýšeného bilirubínu. V závislosti od príčiny a typu hyperbilirubinémie sa môžu vyskytnúť ďalšie príznaky a ťažkosti, napríklad nauzea a zvracanie, bolesť brucha a hnačka. Niektorí pacienti majú horúčku a únavu. Symptómy sa zvyčajne objavia bezprostredne po nástupe príčinnej choroby a pretrvávajú niekoľko dní až týždňov.
V priebehu času sa degradačný produkt ukladá aj na zvyšku pokožky a môže spôsobiť zmenu farby na celom tele. V neskorších štádiách sa vo vnútorných orgánoch a vo všetkých ostatných tkanivách tela hromadí usadenina. S neskorou hyperbilirubinémiou teda žltne aj vnútorné tkanivo postihnutej osoby.
Keď bilirubín prechádza hematoencefalickou bariérou v súvislosti s rôznymi chorobami, môžu sa objaviť vývojové poruchy sprevádzajúce usadeniny. Skladovanie v životne dôležitých orgánoch môže byť tiež sprevádzané symptómami a funkčnými stratami v postihnutých orgánoch. V závislosti od základného ochorenia môžu existovať aj príznaky špecifické pre dané ochorenie, ako je svrbenie kože.
Diagnóza a priebeh choroby
Bilirubín sa stanoví v sére. Je tiež možné stanoviť krv EDTA alebo heparín v plnej krvi. Pri diagnostike hyperbilirubinémie lekár porovnáva celkový bilirubín s normálnymi hodnotami. Ak je vyššia ako 1,1 mg / dl, je prítomná hyperbilirubinémia. Lekár musí okrem toho určiť, či ide o priamu alebo nepriamu hyperbilirubinémiu.
Limitné hodnoty 0,25 mg / dl sa vzťahujú na priamy bilirubín. Pre nepriamy bilirubín sú 0,8 mg / dl. Na dojčatá sa vzťahujú rôzne referenčné rozsahy. Určenie príčiny závisí od celkového klinického obrazu a zvyčajne zahŕňa ďalšie zobrazovanie.
komplikácie
Hyperbilirubinémia, t. J. Nadbytok bilirubínu nad normálnu hodnotu, sa vyskytuje primárne v súvislosti so žltačkou (ikterus). Žltačka môže mať rôzne príčiny a komplikácie. Prehepatická žltačka je často spôsobená zvýšenou hemolýzou, t.j. rozkladom červených krviniek, čo môže viesť k anémii.
Toto sa vyznačuje prudkým poklesom výkonu, únavy a slabosti. Pri pečeňovej žltačke je problém v pečeni. Okrem niekoľkých neškodných defektov enzýmov môže byť hepatitída alebo cirhóza pečene tiež príčinou hyperbilirubinémie.Ak sa hepatitída nelieči, v niektorých prípadoch môže viesť k cirhóze pečene, ktorá môže následne degenerovať na rakovinu pečene.
Rakovina pečene je nebezpečný nádor, ktorý je smrteľný, ak je diagnostikovaný príliš neskoro. Miera prežitia za päť rokov je iba 10 percent. Posthepatická žltačka je väčšinou spôsobená cholestázou, to znamená, že sa nevyskytuje žlč. Konštantný protitlak môže viesť k zápalu a pravdepodobne aj k karcinómu žlčových ciest.
U novorodencov sú zvýšené hladiny bilirubínu zvyčajne normálne a po niekoľkých dňoch znova zmiznú. Ak sa však nevráti k normálu a nezvýši sa, môže to viesť k kernicterus. Toto je vážne poškodenie centrálneho nervového systému a môže viesť k oslabeniu, neochote piť a nedostatku reflexov. Ak sa ochorenie nelieči, môže neskôr viesť k následnému psychomotorickému poškodeniu a záchvatom.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Hyperbilirubinémia je vyjadrená ako žltačka. Podobne ako žltačka nie je hyperbilirubinémia nezávislým ochorením, ale symptómom. Hyperbilirubinémia je základné ochorenie, pri ktorom je zabránené odbúravaniu bilirubínu z červených krviniek. Existuje mnoho rôznych chorôb, ktoré možno považovať za možné spúšťače, napríklad:
- zápal pečene
- Cirhóza pečene
- žlčové kamene
- Rakovina žlčových ciest
- Zápal žlčových ciest
- Rakovina pankreasu
- salmonelóza
- Otrava alkoholom
- Zneužívanie látok
Hyperbilirubinémia sa môže vyskytnúť aj u novorodeneckej žltačky.
Priebeh liečby je taký rôznorodý ako ochorenie, ktoré je základom hyperbilirubinémie. Dáva zmysel, aby ste najskôr navštívili svojho rodinného lekára. Po prvých úvodných vyšetreniach rozhodne o tom, ktorých ďalších špecialistov bude žiadať o liečbu. Hlavnými kandidátmi sú internisti, gastroenterológovia a onkológovia. Existuje tiež niekoľko dedičných chorôb, ktoré vedú k hyperbilirubinémii, ako je Rotorov syndróm, Dubin-Johnsonov syndróm a Crigler-Najjarov syndróm.
Ľudia, ktorí trpia stratou obvyklej úrovne výkonnosti alebo všeobecnou slabosťou, by sa mali poradiť s lekárom. Ak príznaky pretrvávajú dlhšiu dobu alebo ak sa zosilňujú, je potrebná kontrolná návšteva u lekára. Únava napriek dostatočnému nočnému spánku, nedostatku sústredenia alebo pozornosti a pocitu choroby sú dôvodmi návštevy lekára. Malo by sa vyšetriť a ošetriť sfarbenie kože a najmä žltá pleť.
Ak je stolica ílovitej farby alebo moču tmavej farby, treba sa poradiť s lekárom. Zmeny naznačujú stavy, ktoré je potrebné vyšetriť a liečiť. Pretrvávajúcu únavu, stratu chuti do jedla alebo stratu účasti na spoločenskom živote má objasniť lekár. Nežiaduci úbytok hmotnosti treba chápať ako varovanie organizmu. Ak sa vyskytne a cítite sa dobre, mali by ste sa poradiť s lekárom.
Ak denné povinnosti alebo činnosti už nemôžu byť vykonávané, je potrebný lekár. Ak je narušené vedomie, choroba už pokročila. Hneď ako dôjde k strate vedomia, je potrebné zavolať pohotovostného lekára. Opatrenia prvej pomoci sú potrebné na zabezpečenie prežitia dotknutej osoby. Ak je slabé srdce, abnormality v obehovom systéme alebo poruchy obehového systému, musí sa poradiť s lekárom.
Lekári a terapeuti vo vašej oblasti
Liečba a terapia
V mnohých prípadoch nie je potrebná liečba hyperbilirubinémie. V zásade sa pozornosť zvyčajne venuje príčinnej primárnej chorobe. Ak toto ochorenie zodpovedá napríklad Rotorovmu alebo Dubin-Johnsonovmu syndrómu, terapeutické kroky sa spravidla nevyžadujú.
Ak je prítomná hepatitída, liečba sa môže pohybovať od konzervatívnej liečby antivírusovými liekmi až po imunosupresíva a dokonca aj transplantácie pečene. Ak sa dá príčina hyperbilirubinémie vyriešiť, zníži sa nadmerná koncentrácia látky v krvi.
Ak sa usadeniny neodstránia z pokožky, môže sa uskutočniť fototerapia. Počas tejto fototerapie sa bilirubín uložený v koži premení na látku rozpustnú vo vode. Táto vo vode rozpustná látka zodpovedá lumirubínu, ktorý sa vďaka svojej rozpustnosti dá ľahko vylúčiť z tela.
Výhľad a predpoveď
Hyperbilirubinémia spôsobuje u väčšiny ľudí žltačku. Môže k tomu dôjsť z mnohých rôznych dôvodov, a preto nie je možná všeobecná prognóza. Ak sa hyperbilirubinémia objaví v dôsledku abúzu alkoholu a drog, lieky sa musia prerušiť a je možné, že bude potrebné vykonať abstinenčné príznaky.
V iných prípadoch sa hyperbilirubinémia vyskytuje v dôsledku žlčových kameňov alebo zápalu žlčových ciest, ktoré musí liečiť lekár. Anémia zvyčajne vedie k pocitu slabosti. Dotknutá osoba sa často cíti unavená a unavená a už nemôže vykonávať fyzické činnosti. Môže to viesť k podváženiu a poškodeniu končatín.
Liečba sa vždy zaoberá kauzálnou chorobou. Ak je to hepatitída, môže sa podať transplantácia pečene alebo lieky. Hypertbilirubinémia spravidla relatívne dobre obmedzuje.
V mnohých prípadoch však nie je potrebná žiadna liečba, ak neexistuje základné ochorenie ohrozujúce zdravie, ktoré vedie k hyperbilirubinémii. V každom prípade by sa postihnutá osoba mala stále poradiť so svojím rodinným lekárom, aby bolo možné určiť príčinu hyperbilirubinémie.
prevencia
Hyperbilirubinémii možno predchádzať iba do tej miery, do akej možno predchádzať príčinným ochoreniam.
domáce ošetrovanie
V prípade hyperbilirubinémie má postihnutá osoba zvyčajne k dispozícii len veľmi málo opatrení a možností následnej starostlivosti. V prípade tohto ochorenia je potrebné kontaktovať lekára v ranom štádiu, aby bolo možné diagnostikovať a liečiť ochorenie v ranom štádiu. Preto by sa pri prvých príznakoch a príznakoch choroby malo konzultovať s lekárom.
Nemôže dôjsť k samoliečeniu, takže pri tomto ochorení je vždy potrebná lekárska liečba. Terapia je potrebná iba vo veľmi malom počte prípadov. Aj bez liečby sú pravidelné vyšetrenia vnútorných orgánov lekárom veľmi dôležité, aby sa predišlo ďalším komplikáciám.
V mnohých prípadoch toto ochorenie spôsobuje, že pacienti sú závislí od užívania liekov. Pri tom je potrebné venovať pozornosť správnemu a predovšetkým pravidelnému príjmu. Ak máte nejaké otázky alebo máte pochybnosti, mali by ste sa najprv spojiť s lekárom.
V závažných prípadoch je však potrebná transplantácia orgánov. Po takejto operácii by sa malo zachovať lôžko. Dotknutá osoba sa nesmie zbytočne vykonávať a zvyčajne potrebuje starostlivosť a podporu rodiny.
Môžete to urobiť sami
Keďže hyperbilirubinémia sa vyskytuje ako symptóm širokého spektra základných ochorení, nie je možné poskytnúť všeobecnú radu. Je dôležité prísne dodržiavať lekárske pokyny, pravidelne brať lieky a vyhnúť sa spúšťaniu látok. S prognosticky benígnymi príčinami, ako je Gilbertova choroba alebo Rotorov syndróm, je život možný aj bez narušenia každodenného života.
Najväčší vplyv na kvalitu života má žltačka, t.j. viditeľné usadeniny bilirubínu v sklére očí a epidermis. Ide väčšinou o čisto kozmetický problém, ktorý nie je ovplyvnený u každého pacienta, pretože tento príznak sa neobjaví až do koncentrácie bilirubínu v krvi vyššej ako 2 µg / dl. Je úplne reverzibilný pre základné ochorenia, ktoré sa dajú úspešne liečiť.
Vyžarovanie svetla na pokožke môže - aj keď len malý - prispieť k rozpadu bilirubínu viditeľného na povrchu. Z tohto dôvodu je vhodné nenasadzovať postihnuté oblasti ani ich nenechávať zakryté na čerstvom vzduchu.
V prípade hyperbilirubinémie, ktorá sa dá vysledovať až po zneužívanie návykových látok, je možné okrem terapeutických opatrení hľadať aj kroky, ktoré sú za zodpovedné. Návšteva relevantných svojpomocných skupín a účasť na programoch abstinencie môže byť dôležitým pilierom liečby, ktorý pacient vykonáva nezávisle od lekárov.
.jpg)
.jpg)
