lymfangiom

lymfangiom je benígna vaskulárna malformácia. Ide o nádorové ochorenie lymfatických ciev, ktoré sa vyskytuje pomerne zriedka.

Čo je to lymfangiom?

Presný pôvod lymfangiómov je stále nejasný. Vaskulárne malformácie sú pravdepodobne založené na vrodenej malformácii lymfatického systému.
© sakurra - stock.adobe.com

Lymphangiomas dlhujú svoje meno svojmu miestu pôvodu, lymfatickým cievam. Opakom vaskulárnych malformácií v krvnom systéme sú tzv. Hemangiómy. Lymfangiomy sa delia do troch rôznych tried:

• Cavernousové lymfangiómy (Lymfangioma cavernosum) sa zvyčajne objavujú na tvári, v podpazuší, ramenách alebo nohách.

• Kapilárny lymfangiom (Lymfangioma circumscriptum) sa vyskytuje hlavne v oblasti kože a slizníc v ústach a perách. Táto forma sa môže objaviť aj v oblasti genitálií alebo v oblasti slabín.

• Ak dôjde k cievnej malformácii v jednej alebo viacerých oblastiach krku, krku, podpazušia alebo strednej membrány, najpravdepodobnejšou príčinou je cystický lymfangiom. Nazývajú sa tiež Lymfangioma cysticum alebo ako Hygroma cysticum colli určený.

Štvrtá forma je niekedy opísaná aj v lekárskej literatúre. Tento lymfangiomatický gigantizmus sa podobá elefantióze, čo je neobvyklé zväčšenie časti tela spôsobené lymfatickým preťažením.

príčiny

Presný pôvod lymfangiómov je stále nejasný. Vaskulárne malformácie sú pravdepodobne založené na vrodenej malformácii lymfatického systému. Základy pre neskoršie ochorenie sú pravdepodobne položené v druhom mesiaci tehotenstva. V mezoderme, v strednej vrstve choroboplodných zárodkov, postihnutí pacienti potom trpia nesprávnou diferenciáciou. Zdá sa, že lymfangiómy pochádzajú z hrčiek v žilovom a lymfatickom systéme.

Obzvlášť postihnutá je krčná žila, dve panvové žily a mezenterická žila v dolnej časti brucha. Spojenia sa zvyčajne vytvárajú medzi lymfatickým a žilovým systémom, aby sa umožnilo odtoku lymfy do žíl. U pacientov s lymfangiommi však tieto spojenia čiastočne chýbajú. Výsledkom je, že lymfa sa nemôže odtekať a lymfatické cievy sa rozširujú.

Toto je tiež známe ako lymfangiektázia. Nádor, ktorý sa potom tvorí v týchto zväčšeniach, pozostáva z rôznych tkanivových štruktúr podobných cystám. Tieto sú naplnené proteínovou tekutinou, ktorá obsahuje veľa eozinofilných granulocytov.

Príznaky, choroby a príznaky

Lymfangioma sa zvyčajne objavuje prvýkrát v ranom detstve. V takmer 90 percentách všetkých prípadov sa vaskulárne malformácie prejavia okamžite po narodení, najneskôr však do veku piatich rokov.

Vo väčšine prípadov sa nádor nachádza na krku alebo krku. V 20 percentách prípadov sedí v podpazuší. Iné časti tela sú zriedkavo postihnuté. Benígne nádory sa môžu vyskytovať aj v mediastíne, na pleure, na perikarde, na vulve, na penise, v oblasti slabín, v kostiach, na pankrease, na vaječníkoch alebo v celom zvyšku brucha.

Lymfangiómy sú vo väčšine prípadov jasne sfarbené alebo sfarbené na koži. Krvácanie sa však často vyskytuje v kavernóznom lymfangiome. V týchto oblastiach sa lymfangiom stáva tmavším a javí sa namodralý až purpurový. Zatiaľ čo kapilárny lymfangiom má tendenciu sa prejavovať vo forme malých vezikúl, cystický hygróm a najmä lymfangiomatický gigantizmus môže spôsobiť väčšie nádory.

V závislosti od veľkosti a umiestnenia môžu cievne malformácie tiež vytlačiť ďalšie orgány a spôsobiť zodpovedajúce príznaky premiestnenia. Zúženie dýchacích ciest môže viesť k poruchám dýchania, prehĺtaniu alebo nútenému držaniu hlavy.

Diagnóza a priebeh choroby

Na začiatku diagnózy je vždy starostlivo vyšetrená anamnéza. Táto časť diagnózy sa nazýva aj anamnéza. Nasleduje fyzická skúška. Aby bolo možné spoľahlivo odlíšiť lymfangiomy od iných anomálií ciev, musí sa vykonať ultrazvukové vyšetrenie (sonografia). Ultrazvuk tiež kontroluje, či poloha lymfangiomu zúžila alebo nebránila iným štruktúram orgánov alebo tkanív. Pre interné lymfangiómy môže byť potrebné zobrazenie pomocou magnetickej rezonancie (MRI).

komplikácie

Lymfangioma má za následok veľmi vážne malformácie u pacienta, ktoré sa vyskytujú predovšetkým v krvných cievach a môže významne obmedziť každodenný život a kvalitu života postihnutej osoby. V mnohých prípadoch postihnuté osoby trpia krvácaním, a tým aj sfarbením kože. Ďalej sa tiež vyvíjajú nádory a výrastky, ktoré sa môžu vo veľmi nepriaznivom prípade rozšíriť aj na ďalšie oblasti tela.

Malformácie v cievach môžu mať negatívny vplyv na orgány a prípadne ich môžu vytlačiť. To môže viesť k poruchám dýchania alebo prehltnutiu. Ťažkosti s prehĺtaním často spôsobujú ťažkosti s jedlom alebo tekutinami. V najhoršom prípade môžu dýchacie ťažkosti viesť aj k strate vedomia.

Nie je nezvyčajné, že lymfangiom spôsobuje zlé držanie hlavy, čo má za následok napätie alebo iné nepríjemné ťažkosti. Liečba lymfangiomu sa vykonáva odstránením nádoru. Okrem toho sú postihnutí závislí od rôznych terapií aj po odstránení. Pozitívny priebeh choroby však nemôže byť vždy zaručený.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Lymfangiomy sa musia diagnostikovať a okamžite liečiť. Inak môžu výrastky viesť k malformáciám, chronickej bolesti a iným komplikáciám. Rodičia, ktorí u svojho dieťaťa zistia opuch alebo hrče, by mali informovať pediatra. Všeobecné príznaky, ako je horúčka, strata chuti do jedla alebo problémy s dýchaním, môžu tiež naznačovať vaskulárne malformácie a mali by sa vyšetriť. Lymfangiomy sú zvyčajne bezproblémové, pokiaľ sú rozpoznané a liečené včas. Choré deti sa musia pravidelne vyšetrovať aj po odstránení malformácií, pretože existuje zvýšené riziko opakovania.

Ak rodič trpí malformáciami lymfatického systému, malo by sa dieťa rutinne vyšetriť. Pretože ide o dedičné ochorenie, je možná špecifická diagnóza, často ešte v lone. Lymfangiomy sú diagnostikované a liečené internistom alebo lymfológom. Rodinný lekár môže urobiť počiatočnú podozrenie na diagnózu. Ak je rast v oblasti hlavy, chrbtice alebo na končatinách, pacient musí byť tiež ošetrený fyzioterapiou, aby si udržal alebo obnovil základné telesné funkcie.

Terapia a liečba

Na rozdiel od hemangiómov sa lymfangiómy spravidla nerozpúšťajú spontánne. Vo väčšine prípadov sú vaskulárne nádory úplne odstránené. Toto úplné odstránenie nádoru sa tiež nazýva extirpácia. Pre úplné uzdravenie musí byť nádor úplne odstránený. Inak dôjde vždy k relapsom. Počas prvej operácie sa však dá úplne odstrániť iba asi tretina všetkých lymfangiómov.

Drobné vezikuly často zostávajú pozdĺž nervov alebo orgánov. Potom sa znova naplnia tekutinou a vytvoria nový lymfangiom. Ako alternatíva alebo v kombinácii s chirurgickým zákrokom sa často používa laserová terapia. Výhoda liečby laserom spočíva v tom, že postup nie je taký stresujúci ako operácia a zostávajú iba malé jazvy. Na úplné odstránenie je však obvykle potrebných niekoľko ošetrení.

Liečba drogami je zvyčajne neúspešná. Na liekovú liečbu je vhodná iba skleroterapia picibanilom. Do lymfangiómu sa opakovane injektuje špeciálne ošetrený bakteriálny kmeň (Streptococcus pyogenes). Tento postup sa používa, keď je riziko operácie príliš veľké. Ak sú lymfatické orgány postihnuté orgány, môže byť potrebné vložiť nazogastrickú trubicu alebo tracheostómiu.

Prognóza lymfangiómu sa má v zásade hodnotiť ako dobrá. Je to benígny nádor, takže úplné odstránenie znamená úplné vyliečenie. Úmrtnosť sa pohybuje okolo troch percent.

Svoje lieky nájdete tu

➔ Lieky proti opuchu lymfatických uzlín

Výhľad a predpoveď

Rozsah malformácie je v konečnom dôsledku rozhodujúci pre prognózu lymfangiomu. Pre veľký počet pacientov je urobená dobrá prognóza, pretože dostupné možnosti liečby sú pri súčasných scénických znalostiach často dostatočné. V prípade nepatrných zmien v plavidlách môže dôjsť k celoživotnej úľave od príznakov. V týchto prípadoch je diagnóza často možná iba náhodným nálezom. Neočakáva sa však žiadne spontánne uzdravenie choroby, pretože malformácie zostávajú celoživotné. Neexistuje žiadna možnosť liečby, ktorá vedie k úplnému uzdraveniu, a teda k odstráneniu malformácií.

Normálne sa tkanivové zmeny a cievy musia liečiť chirurgicky. Vznikajú nádory, ktoré sa musia odstrániť, aby nedošlo k ďalším komplikáciám. Laserová terapia sa často používa na minimalizáciu jaziev. Ak intervencie pokračujú bez ďalších porúch, dá sa očakávať výrazné zmiernenie symptómov. Napriek tomu by sa počas celého života mali vykonávať kontroly, aby sa skontrolovalo fungovanie plavidiel.

Napriek všetkému úsiliu je pri lymfangióme obmedzený výber životného štýlu. Fyzická kapacita by sa mala prispôsobiť požiadavkám organizmu a malo by sa zabrániť nadmernému zaťaženiu. Pri tejto chorobe vždy existuje riziko vzniku akútnych situácií, ktoré sa musia minimalizovať.

prevencia

Keďže presné príčiny lymfangiómu nie sú stále jasné, tomuto ochoreniu sa nedá zabrániť.

domáce ošetrovanie

Typ a trvanie následnej starostlivosti závisí od miesta a liečby lymfangiómu. Často nie sú potrebné žiadne následné opatrenia. Ak bol benígny nádor chirurgicky odstránený, malo by sa pozorovať hojenie chirurgických jaziev. V prípade pooperačných komplikácií je potrebná intenzívna následná starostlivosť.

Spravidla sa po úspešnom odstránení vykonáva niekoľko kontrol, aby sa zistilo, či dochádza k opakovanému výskytu lymfangiomu. V niektorých častiach tela, napríklad v oblasti hrudníka, môžu postihnuté osoby samy o sebe určiť pravidelnú palpáciu. V týchto prípadoch sa však odporúča pravidelné vyšetrenie lekárom.

Presný interval medzi kontrolami určuje príslušný odborník. Akonáhle postihnuté osoby opäť vnímajú zmeny, mali by sa preto poradiť so špecialistom bez ohľadu na dohodnuté kontrolné intervaly. Dotknuté osoby by sa mali dôkladne monitorovať v prípade opakujúcich sa abnormalít.

Môžete to urobiť sami

Lymfangioma ešte nebola medicínsky plne preskúmaná. Z tohto dôvodu nie sú možnosti svojpomoci dostatočne známe. Chráňte pred priamym podráždením pokožky priamym slnečným žiarením. Kozmetické výrobky by sa mali vyberať a používať iba po konzultácii s lekárom. Je dôležité zabezpečiť, aby nezhubné nádory na tvári alebo krku neboli neúmyselne poškriabané, pretože to môže viesť k zápalu. Okrem toho, ak sú infikované sliznice v ústach, malo by sa zabrániť konzumácii kyslých alebo korenených potravín.

Pacienti a príbuzní môžu využiť výmeny s inými postihnutými osobami v svojpomocných skupinách a fórach. Každodenné tipy a informácie o tom, ako sa vysporiadať s touto chorobou v každodennom živote, sa diskutuje v dôveryhodnej atmosfére. Stabilizuje duševný stav mnohých postihnutých, zmierňuje obavy a otvára otvorené otázky. Týmto spôsobom sa spolu prediskutujú najnovšie skúsenosti, ktoré môžu pomôcť zlepšiť celkovú pohodu.

Pravidelné masáže pomáhajú zmierniť napätie. V závislosti od miesta a rozsahu môže pacient sám alebo s pomocou príbuzných použiť krúživé pohyby na prevenciu a vyriešenie svalových problémov. Dostatočné a nepretržité dodávanie tepla je tiež prospešné pre plecia a oblasť krku.