Millard-Gublerov syndróm

Millard-Gublerov syndróm je syndróm mozgového kmeňa po poškodení kaudálnych jazier. Najčastejšou príčinou tohto javu je mozgová príhoda. Pre syndrómy mozgového kmeňa sú charakteristické skrížené symptómy paralýzy, ktorým sa predovšetkým venuje fyzioterapia.

Čo je Millard-Gublerov syndróm?

Ľudský mozgový kmeň sa skladá z častí mozgu pod diencefalonom. S výnimkou mozočku ide o strednú mozgu a zadnú mozgu vrátane súvisiacich štruktúr mozgu, kapoty stredného mozgu, strechy stredného mozgu, mosta a predĺženej miechy.

Poškodenie štruktúr obsiahnutých v mozgovom kmeni je spojené s funkčným poškodením motorického systému a je tiež známe ako syndrómy mozgového kmeňa. V závislosti od presného miesta poškodenia sa rozlišuje medzi rôznymi syndrómami brainstému, ktorých spoločnou črtou sú príznaky skríženej paralýzy. Jedným zo syndrómov midbrain je to Millard-Gublerov syndróm.

Táto choroba je pomenovaná po svojom prvom opise francúzsky lekári Millard a Gubler. Prvý opis pochádza z 19. storočia. Z dôvodu lokalizácie poškodenia a symptómov je Millard-Gublerov syndróm v odbornej literatúre tiež známy ako syndróm kaudálnej mostnej nohy alebo Abduzens-Facialis syndróm známe. Niekedy je tiež datovaný Raymondov syndróm Foville reč.

príčiny

Tak ako všetky syndrómy mozgového kmeňa, aj Millard-Gublerov syndróm je spôsobený poškodením oblasti mozgového kmeňa. K tomuto poškodeniu zvyčajne dochádza v priebehu mŕtvice. Pri Millard-Gublerovom syndróme je primárnou príčinou mozgová príhoda v povodí stavcovej tepny.

V kaudálnych úsekoch mosta (pons) je v tomto prípade poškodené jadro nervi facialis, jadro tvárových nervov. Abducénny nerv sa vynára v bezprostrednej blízkosti tejto oblasti a je tiež ovplyvňovaný procesmi ischemickej mŕtvice. Poškodenie je navyše ovplyvnené pyramidálnymi stopami.

Aj keď je mozgová príhoda najčastejšou príčinou Millard-Gublerovho syndrómu, za primárne príčiny sa môžu považovať aj iné choroby. Nádory v oblasti kaudálneho mostíka sú mysliteľné rovnako ako bakteriálne alebo autoimunologické zápaly. Mechanické poškodenie po nehodách je oveľa menej zodpovedné za klinický obraz.

Príznaky, choroby a príznaky

Rovnako ako všetky syndrómy mozgového kmeňa sa Millard-Gublerov syndróm vyznačuje symptómami skríženej paralýzy. V tejto súvislosti kríženie znamená zahrnutie oboch strán tela. V zásade ľavá strana mozgu ovláda pravú polovicu tela a naopak. Platí to však iba od pyramídového obežného obehu v blízkosti miechy.

Napríklad, tvárové nervy sa objavujú na rovnakej strane tela, ako sú spojené s mozgom. Pri skrížených symptómoch ochrnutia sú narušené tak nervy tváre na strane poškodenia mozgu, ako aj nervy z miechy na opačnej strane poškodenia mozgu. Z tohto dôvodu sa pri Millard-Gublerovom syndróme vyskytuje detská obrna a obrna brucha.

Na opačnej strane vedie zapojenie pyramidálneho traktu k spastickej hemiplegii. V tejto súvislosti znamená spastické, že svaly na ochrnutej strane vykazujú zvýšený tón, a preto sa končatiny môžu pohybovať iba v obmedzenej miere alebo vôbec.

Diagnóza a priebeh choroby

Diagnózu Millard-Gublerovho syndrómu určuje lekár na základe klinických príznakov. Na potvrdenie podozrenia na diagnózu si objedná zobrazovací postup, ako je MRI hlavy. V oblasti kaudálneho mostíka mozgového kmeňa je na obrázkoch rezov znázornené predovšetkým kauzálne poškodenie mozgu. MRI sa dá použiť aj na presnú diagnostiku.

Napríklad nádory vykazujú na reznom obraze zvlášť charakteristický obraz, ktorý sa zreteľne líši od zápalového poškodenia mozgu súvisiaceho s ischémiou. V prípade pochybností sa nemôže vykonať ani analýza CSF. Vzorka mozgovej vody sa odoberie z vonkajšieho priestoru pre tekutiny a dá sa do laboratória.

Procesy bakteriálnych, autoimunitných a nádorových ochorení v mozgu často špecifickým spôsobom menia zloženie cerebrálnej vody. Prognóza pacientov s Millard-Gublerovým syndrómom závisí od rozsahu poškodenia a liečiteľnosti primárnej príčiny poškodenia.

komplikácie

Millard-Gublerov syndróm vedie k ochrnutiu na tele pacienta, ktoré sa môže vyskytnúť na rôznych miestach. Najmä tvárou v tvár môže byť ochrnutie a poruchy citlivosti veľmi nepríjemné a môžu viesť k významným obmedzeniam v živote pacienta. Dotknuté osoby sú potom zriedkavo závislé od pomoci iných ľudí v ich každodennom živote a už nemôžu sami vykonávať určité činnosti.

Príjem potravy a tekutín môže byť tiež obmedzený, takže Millard-Gublerov syndróm výrazne znižuje kvalitu života pacienta. Taktiež dochádza k obmedzeniam pohybu a postihnutým trpí svalová slabosť a únava. Liečba Millard-Gublerovho syndrómu sa zvyčajne uskutočňuje kauzálne a závisí predovšetkým od základného ochorenia, ktoré je zodpovedné za tieto príznaky.

Ak je to nádor, môže sa rozšíriť do ďalších častí tela. Okrem toho sú postihnutí väčšinou závislí od fyzioterapie. Spravidla nie je možné všeobecne predvídať, či dôjde k zníženiu strednej dĺžky života.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Keďže Millard-Gublerov syndróm je vrodené ochorenie a nemôže sa sám uzdraviť, musí sa s touto sťažnosťou v každom prípade konzultovať s lekárom. Bez liečby môžu symptómy Millard-Gublerovho syndrómu sťažiť život postihnutým. Ak pacient trpí príznakmi ochrnutia, ktoré sa môžu vyskytnúť v rôznych častiach tela, má sa zvyčajne konzultovať s lekárom. Jedna strana tela pacienta je často ochrnutá, takže sa táto strana nemôže pohybovať.

Millard-Gublerov syndróm môže tiež viesť k spastickým poruchám, takže končatiny sa môžu pohybovať iba vo veľmi obmedzenej miere. Ak sa tieto príznaky vyskytnú, je potrebné sa vždy poradiť s lekárom. MRI vyšetrenie hlavy je zvyčajne potrebné na diagnostikovanie a stanovenie Millard-Gublerovho syndrómu, takže toto ochorenie nemôže byť diagnostikované praktickým lekárom. Očakávaná dĺžka života pacienta nie je ochorením zvyčajne nepriaznivo ovplyvnená, dá sa však liečiť iba v obmedzenej miere.

Liečba a terapia

Terapia u pacientov s Millard-Gublerovým syndrómom závisí od primárnej príčiny. V prípade akútneho zápalu sa používa konzervatívna liečba liekmi. Autoimunologickému zápalu čelí kortizón.

Okrem toho pacienti s autoimunitnými ochoreniami, ako je roztrúsená skleróza, dostávajú dlhodobú terapiu imunosupresívami, ktoré sú určené na oslabenie imunitného systému a tým na zníženie budúceho zápalu. V súvislosti s Millard-Gublerovým syndrómom sa bakteriálny zápal zasa lieči antibiotikami, len čo sa stanoví typ pôvodcu.

Ak nádory spôsobili príznaky, vykoná sa operácia excízie, pokiaľ je to možné. V závislosti od stupňa malignity môže byť potrebná farmakoterapia alebo ožarovanie. Týmito opatreniami sa liečia aj nevhodné nádory. Ak mozgová príhoda spôsobila mozgovú príhodu, okamžite dochádza k prevencii mozgovej príhody, aby sa znížilo riziko budúcej ischémie.

Bez ohľadu na príčinu sa okrem uvedených terapeutických krokov pri Millard-Gublerovom syndróme vykonáva symptomatická liečba. Pretože mozog je domovom vysoko špecializovaného tkaniva, regeneračná kapacita v mozgovom tkanive je výrazne obmedzená. To znamená, že poškodenie mozgového tkaniva je nenapraviteľné.

Avšak najmä u pacientov s mozgovou príhodou bolo možné pozorovať prerozdelenie mozgových funkcií z poškodených oblastí na zdravé oblasti v susedstve. Aby sa podporilo toto prerozdelenie, pacienti s Millard-Gublerovým syndrómom dostávajú fyzioterapiu a v prípade potreby rečovú terapiu, ako aj prístup k funkciám poškodených oblastí spolu s odborníkmi. Mozog tak môže byť presunutý do redistribúcie.

Výhľad a predpoveď

V dôsledku choroby postihnuté osoby trpia rôznymi duševnými a fyzickými ťažkosťami. Kvalita života je preto výrazne obmedzená. Dotknuté osoby sú trvalo závislé od pomoci a podpory príbuzných. Jednoduché činnosti už nie je možné vykonávať samostatne. Z tohto dôvodu sú bežné depresie a iné duševné choroby.

Pohyb a koordinácia postihnutých je tiež narušená. Môžu sa vyskytnúť poruchy reči, ochrnutie a poruchy citlivosti. Postihnuté osoby často trpia závratmi. Môže sa vyskytnúť aj ochrnutie jazyka. Postihnuté osoby potom nemôžu užiť potravu alebo tekutiny samostatne. Na zabránenie nedostatočného zásobovania tela môže byť potrebná umelá výživa. V dôsledku choroby a utrpenia dotknutej osoby môžu príbuzní trpieť aj ťažkou depresiou a inými duševnými chorobami.

Nie je možné povedať, či ochorenie bude po liečbe pozitívne napredovať. Preto je možné, že postihnuté osoby musia stráviť celý život so symptómami a vysporiadať sa s nimi. Očakávaná dĺžka života postihnutých ľudí sa zvyčajne zníži, iba ak sa nádor nedá odstrániť. V iných prípadoch choroba nemá žiadny vplyv na dĺžku života ľudí.

prevencia

V kontexte Millard-Gublerovho syndrómu sú preventívne opatrenia obmedzené na prevenciu mozgovej príhody. V súvislosti s prevenciou mozgovej príhody sa okrem sústredenia na zdravú výživu a dostatočného cvičenia minimalizujú aj rizikové faktory, ako je konzumácia tabaku.

domáce ošetrovanie

Millard-Gublerov syndróm môže viesť k závažným komplikáciám alebo nepríjemným pocitom pre postihnutých, a preto ho musí v každom prípade liečiť lekár.Neexistuje tiež nezávislé liečenie, takže pacient je vždy závislý od liečby lekárom. Vo väčšine prípadov vedie tento syndróm k ťažkej paralýze dotknutej osoby.

Ochrnutie môže ovplyvniť rôzne časti tela a mať veľmi negatívny vplyv na kvalitu života postihnutej osoby. To má za následok významné obmedzenia v každodennom živote postihnutej osoby, takže väčšina pacientov je závislá od pomoci a podpory priateľov alebo ich vlastnej rodiny. Nie je neobvyklé, že Millard-Gublerov syndróm vedie k ťažkým depresiám alebo iným psychickým poruchám u príbuzných.

Vo svaloch je silná paralýza, takže sa pacient nemôže samostatne pohybovať. Ochrnutie sa často vyskytuje iba na jednej strane tela. V niektorých prípadoch môže toto ochorenie viesť aj k duševným ťažkostiam, takže osoby postihnuté syndrómom Millard-Gubler niekedy trpia zníženou inteligenciou.

Môžete to urobiť sami

Ktoré opatrenia môžu postihnuté osoby urobiť, závisí od príčiny a závažnosti choroby. Akútny zápal sa zvyčajne lieči liekmi, ktoré sa opierajú o pokoj a odpočinok. Lieky sú tiež najlepšou voľbou pre autoimunitné zápaly.

Najdôležitejším svojpomocným opatrením je zdokumentovanie účinkov lieku a tým dosiahnutie optimálneho nastavenia príslušného lieku. V prípade závažných komplikácií by mal byť lekár informovaný. Ak sa Millard-Gublerov syndróm objaví v dôsledku nádoru, je potrebná operácia. Trpiaci môžu čo najlepšie podporiť postup dodržiavaním diéty, ktorú navrhuje lekár pred operáciou. Vyvážená strava podporuje imunitný systém a prispieva k procesu hojenia. Po operácii platí aj zvyšok. Radiačná terapia sa tiež najlepšie prežije tým, že sa v najväčšej možnej miere vyhýba stresu na tele.

Okrem týchto opatrení je potrebná symptomatická liečba. Neurologické poškodenie sa dá napraviť fyzioterapiou a, ak je to potrebné, rečovou terapiou. Terapeutické rady sú užitočné najmä vtedy, ak syndróm Millard-Gubler spôsobil vážne poškodenie mozgu, ktoré má trvalý vplyv na kvalitu života a pohodu pacienta.