Wernickeho encefalopatia

Wernickeho encefalopatia je systémové degeneratívne ochorenie mozgu založené na nedostatku vitamínu B1. Alkoholici, pacienti s poruchami príjmu potravy alebo pacienti s chronickými poruchami čreva sú týmto ochorením postihnutí. Liečba je zakotvená v substitúcii chýbajúceho tiamínu.

Čo je to Wernickeho encefalopatia?

Encefalopatie sú poruchy, ktoré ovplyvňujú mozog ako celok. Môžu byť napríklad spôsobené degeneratívnymi chorobami. Poškodenie celého mozgu však môže byť tiež systémové, a teda môže súvisieť s kardiopulmonálnymi, renálnymi, pečeňovými alebo endokrinnými chorobami, ktoré majú metabolické následky na mozog.

Mozog závisí od rôznych látok. Tieto látky zahŕňajú vitamín B1, známy tiež ako tiamín. Zvlášť veľké množstvo tiamínu je potrebné v určitých oblastiach mozgu, pretože si zachováva aktivitu iónových kanálov v axónoch. Okrem uvedených príčin môže byť encefalopatia spôsobená aj nedostatkom tiamínu.

Encefalopatia spôsobená týmto spôsobom sa nazýva degeneratívna Wernickeho encefalopatia alebo tak Wernickeho-Korsakoffov syndrómktoré zvyčajne postihujú dospelých. Prvý opis choroby siaha až do C. Wernickeho, ktorý túto chorobu opísal najskôr u troch alkoholikov v 19. storočí.

príčiny

Primárnou príčinou Wernickeho encefalopatie je hypovitaminóza. Tento nedostatok vitamínov môže byť spôsobený napríklad chronickým požívaním alkoholu. Ďalšími bežnými súvislosťami sú poruchy príjmu potravy, bariatrická chirurgia, podvýživa, chronické črevné choroby s hnačkami a zvracaním alebo chemoterapia.

Pri hypovitaminóze je nedostatok vitamínu B1, ktorý je známy aj ako nedostatok tiamínu. Tiamín je nevyhnutný ako kofaktor pre stredný metabolizmus, napríklad pre procesy, ako je ketoglutarát dehydrogenáza, transketoláza alebo pyruvát dehydrogenáza. Intermediárny metabolizmus je vážne narušený nedostatkom vitamínu B1. Metabolizmus energie je poškodený a bunky hynú.

V dôsledku bunkovej smrti sa má Wernickeova encefalopatia chápať ako neurodegeneratívne ochorenie a postihuje predovšetkým oblasti mozgu s vysokou potrebou tiamínu. Existuje obzvlášť vysoký dopyt po Corpora mamillaria pred, ale aj pred prostredím tretej mozgovej komory, jadrá talamu, ktoré Corpora geniculata alebo môže byť ovplyvnená oblasť akvaduktu.

Príznaky, choroby a príznaky

Pri akútnom priebehu Wernickeho encefalopatie je v mozgových oblastiach vyžadujúcich tiamín makroskopicky viditeľné červenkasto-hnedé sfarbenie. Je možné pozorovať viac petechiálne krvácanie. V chronickom priebehu nastáva atrofia corpédovej mamillarie. Histologický obraz je charakterizovaný stratami gangliových buniek.

Pod mikroskopom môže dôjsť k uvoľňovaniu hubovitých nervov, ktoré sa vyznačuje proliferáciou glií a ciev so siderofágmi. Z klinického hľadiska pozostáva klasická trojica z narušeného vedomia alebo dezorientácie, ataxie chôdze a porúch očných svalov. Zvyčajne existuje organický mozgový psychosyndróm, ktorý sa vyznačuje kognitívnymi poruchami. Charakteristickým príznakom môže byť aj intelektuálna degradácia so stratou pamäti.

Okrem parézy očných svalov môže dochádzať k nystagmu očí. Ďalšími príznakmi môžu byť polyneuropatie, reflexné poruchy a dysdiadochokinéza. Dysfágia, dysartria alebo vegetatívne poruchy, ako je hypotenzia, podchladenie alebo hyperhidróza, sú rovnako časté. Ktoré individuálne poruchy sú prítomné, závisí od individuálneho prípadu a postihnutých oblastí mozgu. Príslušná príčina môže tiež vo väčšej alebo menšej miere meniť klinický obraz v individuálnom prípade.

Diagnóza a priebeh choroby

Podozrenie na diagnózu Wernickeho syndrómu robí lekár s anamnézou a prvým dojmom klinického obrazu pacienta. Pri anamnéze môžu byť dôležitým vodítkom predtým diagnostikované črevné ochorenia, poruchy príjmu potravy alebo problémy s alkoholom. Na zistenie spojenia s nedostatkom vitamínu sa zisťuje hladina vitamínu B1 v krvi.

Hladina v plazme môže viesť k falošne negatívnym hodnotám. Preto sa citlivejšou [[[krvný test]]] stáva diagnostickou voľbou. Na určenie lokalizácie mozgových lézií sa zvyčajne používa zobrazovacia metóda. CT a MRI sú vhodné metódy. Priebeh ochorenia závisí od primárnej príčiny nedostatku vitamínu.

Napríklad chronické ochorenie čriev má obvykle nepriaznivejší priebeh ako súčasné akútne ochorenie čreva s iba dočasnou hnačkou a zvracaním. V prípade Wernickeho encefalopatie po zneužívaní alkoholu alebo poruchách príjmu potravy závisí celý priebeh na spolupráci pacienta. Ak sa ochorenie nelieči, môže byť fatálne.

komplikácie

Wernickeho encefalopatia má veľmi negatívny vplyv na vedomie pacienta, a preto môže viesť k rôznym vážnym ťažkostiam. Postihnuté osoby spravidla trpia narušeným vedomím a už sa nedokážu samy vyrovnať s každodenným životom. Koncentrácia a koordinácia sú narušené, takže pacienti sú zvyčajne vždy závislí od pomoci iných ľudí.

To tiež zabraňuje požitiu potravy a tekutín. Často dochádza k strate pamäti a kognitívnym poruchám, ktoré majú negatívny vplyv na kvalitu života pacienta. Väčšina trpiacich stráca vedomie upadnutia do kómy.

Závažnosť príznakov Wernickeho encefalopatie závisí do veľkej miery od ich presnej príčiny, takže tu nie je možné urobiť všeobecnú predpoveď. Liečba základného ochorenia je vždy potrebná ako prvá. V niektorých prípadoch môžu byť príznaky choroby obmedzené.

Úplne pozitívny priebeh choroby sa však nedosahuje. Príbuzní pacienta sú často postihnutí psychologickými ťažkosťami, a preto potrebujú psychologické ošetrenie.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Zmeny a abnormality v mozgovej aktivite by mal vždy vyšetriť a objasniť lekár. Ak sa vyskytnú poruchy stravovania, hnačka alebo zvracanie, odporúča sa vykonať zdravotné prehliadky. Symptómy nedostatočnosti, zmeny duševného alebo fyzického výkonu a dezorientácie sa musia vyšetriť čo najrýchlejšie. V prípade narušenia vedomia alebo straty vedomia musí byť upovedomená záchranná služba.

Existuje akútna situácia ohrozujúca zdravie, ktorá si vyžaduje intenzívnu lekársku starostlivosť. Lekár je potrebný v prípade nadmernej konzumácie alkoholu, zníženia fyzickej sily alebo pretrvávajúceho alebo zvyšujúceho sa pocitu choroby. Ak príslušná osoba odmietne jesť alebo ak nedokáže prestať piť alkohol na svoju vlastnú zodpovednosť, musí sa čo najskôr vyhľadať pomoc lekára.

Ak existujú poruchy reči, zmätenosť alebo nedobrovoľné zášklby svalov, dotknutá osoba potrebuje lekársku pomoc. Keďže ak sa Wernickeho encefalopatia nelieči, priebeh choroby je smrteľný, preto by sa mal lekár poradiť ihneď, ako sa objavia prvé nezrovnalosti. Ak dotknutá osoba už nemôže vnímať povinnosti každodenného života, ak sa objavia problémy so správaním a zmeny osobnosti, považuje sa to za mimoriadne znepokojujúce. Na objasnenie príčiny je potrebný lekár.

Terapia a liečba

Wernickeho encefalopatia sa lieči s rôznym zameraním v závislosti od primárnej príčiny. V prípade zneužívania alkoholu ako primárnej príčiny je napríklad odporúčanou liečbou absolútna abstinencia od alkoholu. Lekár musí pacienta jasne informovať o kontexte jeho choroby a zvyčajne pracuje s psychoterapeutom. Uzatvorená alebo otvorená terapia alkoholom je často jediným spôsobom, ako dosiahnuť trvalé zlepšenie.

Uzatvorené alebo otvorené terapie sú tiež možnosťou liečby porúch stravovania. Na zmiernenie Wernickeho encefalopatie ako príznaku porúch príjmu potravy alebo závislosti na alkohole v akútnej fáze sa parenterálne podávajú vysoké dávky tiamínu. Absorpcia perorálneho tiamínu je variabilná a ťažko kontrolovateľná. Preto je intravenózne podanie najrozumnejšou možnosťou liečby v núdzových situáciách. Zvyčajne sa podáva približne 200 miligramov tiamínu počas dvoch dní.

Je tiež možná dávka 500 miligramov trikrát denne počas dvoch dní. Po dokončení týchto opatrení sa odporúča dlhodobé perorálne podávanie počas určitého obdobia. Okrem toho sa zo strany liekovej terapie často pridáva horčík. Pacienti s chronickým črevom zvyčajne potrebujú celoživotnú substitúciu tiamínu.

Pre pacientov so symptómami podvýživy je ideálne vytvorený informatívny plán výživy. V súvislosti s liečbou encefalopatií vo Wernicke môžu byť užitočné výživové plány.

prevencia

Wernickeho encefalopatii možno do určitej miery zabrániť vyváženou stravou a zodpovedným požívaním alkoholu. Ako sekundárne ochorenie rôznych črevných chorôb nemôžu tieto opatrenia zabrániť chorobe v každom prípade.

domáce ošetrovanie

Následná liečba Wernickeho encefalopatie závisí od základného ochorenia. Pretože vo všetkých prípadoch Wernickeho encefalopatie je nedostatok vitamínu B-1, treba sa vyhnúť opakovanému nedostatku vitamínu B-1. Na tento účel by sa vitamín B-1 mal používať ako preventívne opatrenie v miernych dávkach ako doplnok výživy okrem denného príjmu potravy.

Okrem toho sa musí pravidelne kontrolovať hladina vitamínu B-1 v krvi, aby sa včas zistil obnovený nedostatok. Ak chronické zápalové ochorenie čriev (Crohnova choroba) viedlo k rozvoju nedostatku vitamínu B-1, musí sa to liečiť natrvalo a kauzálne. Ak je alkohol zodpovedný za vývoj nedostatku vitamínu B-1 a následnú Wernickeovu encefalopatiu, musí sa alkohol odňať.

Na tento účel môže byť nevyhnutný pobyt na lôžkovej klinike. Ak chemoterapia viedla k rozvoju ochorenia, musí sa zvýšiť príjem vitamínu B-1. Pretože výživové doplnky pre chemoterapiu často nepostačujú, môže sa to urobiť aj intravenózne infúziou.

Ak nie je možné jednoznačne zistiť príčinu nedostatku vitamínu B-1, musia sa vykonať rôzne gastroenterologické vyšetrenia (kolonoskopia) a endokrinologické vyšetrenia (testy na prítomnosť hormónov), aby sa stanovili a liečili. Okrem toho by sa mali vykonávať pravidelné neurologické vyšetrenia pohybových schopností, zmyslových funkcií, reflexov a koordinácie, ako aj zobrazovanie mozgu (MRT, CT), aby sa včas identifikovali a liečili dlhodobé poškodenie nervov a mozgu.

Môžete to urobiť sami

Možnosti svojpomoci sú veľmi obmedzené v prípade prepuknutia Wernickeho encefalopatie. Existuje predchádzajúca choroba, ktorá sa musí liečiť a liečiť. Väčšinou ide o chorobu závislostí alebo zdravotnú poruchu s chronickým priebehom. Dotknutá osoba by mala čo najrýchlejšie objasniť a napraviť príčiny základnej choroby. To je možné len s ťažkosťami, pretože zvyčajne je už v pokročilom štádiu choroby.

Spotreba škodlivých látok by sa napriek tomu mala minimalizovať. Ak je to možné, treba sa úplne vyhnúť konzumácii alkoholu. Narkomani tento krok zvládajú sami vo veľmi malom počte prípadov. Preto je vhodné pracovať s lekárom a psychoterapeutom.

Motivácia na zmenu je základnou požiadavkou, aby bolo možné vidieť zlepšenie celkovej situácie. Rovnako dôležité je posilnenie všeobecného blaha a stanovenie životných cieľov, ktoré sa majú dosiahnuť. Tento postup podporuje zmeny v správaní a významne prispieva k zmierneniu existujúcich sťažností.

Cielené jednotky odbornej prípravy a cvičenia pomáhajú zlepšovať koncentráciu. Môžu byť implementované nezávisle a môžu pomôcť s pamäťovou aktivitou. Zdravá a vyvážená strava je okrem toho dôležitá na podporu fungovania organizmu.