V Neuromyelitis optica je to autoimunitné zápalové ochorenie, ktoré ovplyvňuje centrálny nervový systém a vedie k degradácii určitých izolačných nervových puzdier (demyelinizácia podľa lekárskeho názvu). Výsledkom je, že medzi niekoľkými mesiacmi a dvoma rokmi sa vyvíja zápal zrakového nervu. K tomu dochádza buď z jednej alebo z oboch strán. Okrem toho sa zapáli miecha (myelitída).
Čo je Neuromyelitis Optica?
© Martha Kosthorst - stock.adobe.com
V Neuromyelitis optica V mnohých prípadoch existujú špeciálne protilátky proti určitému vodnému kanálu, tzv. Aquaporín-4. Patofyziologický význam týchto látok ešte nebol úplne objasnený a je predmetom súčasného lekárskeho výskumu. Porucha sa v niektorých prípadoch považuje za synonymnú Devic syndróm alebo so skratkou NMO určený.
Je to relatívne zriedkavé ochorenie centrálneho nervového systému. Neuromyelitída optica predstavuje asi jedno percento všetkých demyelinizačných chorôb. Okrem toho je otázkou, či je neuromyelitis optica špeciálnou formou roztrúsenej sklerózy alebo či ide o nezávislé ochorenie.
Táto choroba bola vedecky opísaná prvýkrát na začiatku 19. storočia. Eugène Devic a Fernand Gault potom skúmali túto chorobu, takže neuromyelitis optica sa niekedy označuje aj ako Devicov syndróm. V súčasnosti existuje študijná skupina zameraná na výskum neuromyelitídy optica. Témou je prepojenie vedeckých a klinických nálezov s cieľom preskúmať klinický priebeh choroby a jej frekvenciu.
príčiny
Podľa súčasného stavu poznatkov lekárskeho výskumu stále nie je celkom jasné, čo sa týka príčin, ktoré vedú k rozvoju neuromyelitídy optica. Predpokladá sa však, že pri vývoji ochorenia hrajú hlavnú úlohu špeciálne protilátky proti takzvaným kanálom aquaporínu-4. Pretože sa tieto protilátky objavujú u mnohých pacientov, ktorí sú postihnutí neuromyelitídou optica.
Príznaky, choroby a príznaky
Neuromyelitis optica je spojená s mnohými typickými príznakmi a ťažkosťami. Prvou charakteristikou choroby je to, že vrstva myelínu je rozložená centrálnymi nervami. V súvislosti s tým sú znížené nervy optici neuritídy a miecha.
V ďalšom priebehu ochorenia sa objavujú poruchy zraku, ktoré v niektorých prípadoch vedú k oslepnutiu (amauróza pod lekárskym menom). Slepota sa prejavuje v jednom alebo oboch očiach a vyvíja sa v priebehu niekoľkých hodín alebo dní. Okrem toho je paraplegický syndróm možný v kontexte neuromyelitídy optica, ktorá je spojená napríklad so zmyslovými poruchami, ochrnutými končatinami alebo poruchami funkcie močového mechúra.
V podstate choroba vykazuje buď jednofázový alebo viacfázový priebeh. Okrem toho môže postupovať chronicky. Histologické vyšetrenia odhalia čiastočne demyelinizačné ložiská, ktoré sú podobné roztrúsenej skleróze. Možné sú aj ireverzibilné nekrózy.
Diagnóza a priebeh choroby
Ak sa objavia príznaky typické pre neuromyelitídu optica, je potrebné sa okamžite poradiť s vhodným odborníkom. Prediskutuje anamnézu pacienta a jeho jednotlivé sťažnosti. To umožňuje vykonať klinickú diagnózu.
V tejto súvislosti sú potrebné rôzne neurologické vyšetrenia, pri ktorých sa napríklad hľadajú zápaly v optických nervoch a mieche. Musí sa vylúčiť aj poškodenie mozgu, ktoré v niektorých prípadoch vykazuje podobné príznaky. Protilátky aquaporin-4 sú určené na zabezpečenie diagnózy.
Vyžaduje sa aj magnetická rezonancia lebky a chrbtice. Napríklad je možné ako súčasť diferenciálnej diagnostiky vylúčiť roztrúsenú sklerózu a retrobulbárnu neuritídu. Je potrebné poznamenať, že najmä na začiatku choroby nie je vždy možná presná diferenciácia od roztrúsenej sklerózy. Retrobulbárna neuritída je často spojená s poruchami zraku podobnými neuromyelitíde optica, ale bez postihnutia miechy.
komplikácie
Neuromyelitída optica spravidla spôsobuje zápal zrakového nervu. Preto, ak sa pacient nelieči, môže dôjsť k úplnej strate zraku. Najmä u detí alebo mladých ľudí môže strata zraku viesť k vážnemu psychickému poškodeniu alebo dokonca k depresii.
U detí neuromyelitída optika jednoznačne narušuje vývoj. Spravidla nie je možné univerzálne predpovedať, či k strate zraku dôjde na oboch stranách alebo na jednej strane. Ďalej môže neuromyelitída optica spôsobiť ďalšie poruchy citlivosti alebo paralýzy v rôznych častiach tela. V dôsledku toho môže byť funkcia močového mechúra narušená, takže pacient trpí inkontinenciou.
Neuromyelitis optica sa môže liečiť liekmi. Ak postihnutá osoba stratila zrak, nie je možné ju obnoviť a strata zraku je zvyčajne nezvratná. Ak existujú psychologické ťažkosti, dotknutá osoba je závislá od psychologického zaobchádzania. Zvyčajne neexistujú žiadne komplikácie. Neuromyelitída optica tiež negatívne neovplyvňuje dĺžku života pacienta.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Problémy s videním alebo bolesť v jednom alebo obidvoch očiach naznačujú stav oka. Lekár musí určiť, či ide o neuromyelitis optica, a ak je to potrebné, musí iniciovať ďalšie opatrenia. Pomoc lekára je potrebná najneskôr v prípade, že je narušená pohoda alebo sa vyskytnú ďalšie fyzické ťažkosti vo svaloch, črevách a močovom mechúre. Ľudia, ktorí už trpia chronickým ochorením nervov, by sa mali v prípade uvedených príznakov rýchlo spojiť so zodpovedným lekárom.
Ľudia s gastrointestinálnymi chorobami alebo neurologickými poruchami sú tiež najlepší, aby sa čo najskôr porozprávali so špecialistom, aby bola optická nervová myelitída rozpoznaná a liečená skôr, ako sa objavia ďalšie komplikácie. Okrem rodinného lekára môžete hovoriť aj s očným lekárom. Sprievodnú inkontinenciu močového mechúra a čriev musí liečiť gastroenterológ alebo iný internista. Ak sa vyskytne svalové ochorenie, mal by byť privolaný aj ortopedický lekár alebo športový lekár. Z dlhodobého hľadiska často chorí tiež potrebujú terapeutickú podporu.
Liečba a terapia
Existujú rôzne možnosti liečby neuromyelitídy optica. Používajú sa v závislosti od individuálneho prípadu a sú založené na individuálnych príznakoch a závažnosti sťažností. V mnohých prípadoch prebieha optická neuromyelitída v jednej epizóde, takže je monofázická.
Na druhej strane je tiež možný viacfázový alebo chronický priebeh ochorenia. Ohnisko kostnej drene často ustupuje. Možné je však aj trvalé poškodenie tkanivovou smrťou. V prípade prerušovaného cyklu sa liečba začína podávaním kortizónu. V niektorých prípadoch však postihnutý pacient nereaguje na kortizón.
Liečba sa teda líši od liečby roztrúsenej sklerózy, kde sa používajú hlavne špeciálne imunomodulátory. Dlhodobá liečba tohto ochorenia je založená na podávaní imunosupresorov, napríklad účinnej látky azatioprínu.
Štúdie naznačujú, že protilátka rituximab by mohla byť účinná aj pri liečbe neuromyelitídy optica. Okrem kortizónu môžu byť relapsy v neuromyelitíde optica liečené tiež pomocou plazmaferézy.
Svoje lieky nájdete tu
➔ Lieky na parestéziu a poruchy obehového systémuVýhľad a predpoveď
Prognóza neuromyelitídy optica je priaznivá pri včasnej diagnostike a úspešnej liekovej terapii. Predpokladom toho je, že účinné látky predpísaných liekov sú organizmom dobre absorbované a vedú k regresii zápalu. U týchto pacientov je dokumentované významné zlepšenie alebo zotavenie v priebehu niekoľkých týždňov.
Ak sa lekárska pomoc nehľadá, zhoršuje sa inak priaznivá prognóza. Schopnosť vidieť neustále klesá a môže viesť k trvalej slepote dotknutej osoby. V dôsledku emocionálnej záťaže pri sťažnostiach sa riziko sekundárnych psychických chorôb výrazne zvyšuje. Prognóza sa tiež zhoršuje, ak sa ochorenie stane chronickým. Môže dôjsť k ireverzibilnému poškodeniu zrakového nervu. V dôsledku toho je zrak postihnutého postihnutý na celý život.
Ľudia, ktorí už trpia predchádzajúcimi chorobami, a preto majú oslabený imunitný systém, tiež zažívajú oneskorenie v procese hojenia alebo pretrvávajúce zdravotné ťažkosti. V týchto prípadoch by sa mala uskutočniť psychoterapeutická podpora, pretože je často možné pozorovať súhru emocionálnych a fyzických faktorov. Obidve oblasti sa vzájomne ovplyvňujú, a preto môžu priniesť zlepšenie celkovej situácie, ak sa poskytne primeraná podpora. Pacienti, ktorí majú intermitentné alebo opakujúce sa ochorenie, budú potrebovať pravidelnú liečbu drogami počas celého života.
prevencia
Podľa súčasného stavu lekárskeho výskumu zatiaľ nie sú známe účinné opatrenia na prevenciu neuromyelitídy optica. Na jednej strane existuje neistota v súvislosti s presnými príčinami choroby, na druhej strane je to autoimunitné ochorenie.
Týmto chorobám sa dá všeobecne len ťažko zabrániť. Preto je obzvlášť dôležité, aby ste sa poradili so špecialistom, akonáhle máte podozrenie na ochorenie alebo ak sa objavia typické príznaky, aby sa začala primeraná liečba.
domáce ošetrovanie
Ak máte neuromyelitídu optica, mali by sa vykonať následné vyšetrenia, aj keď príznaky už nie sú zrejmé. Následné vyšetrenia zahŕňajú kontrolu zorného poľa (zorného poľa), vizuálneho evokovaného potenciálu (VEP, tiež: VECP = vizuálne vyvolané kortikálne potenciály) a zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI) mozgu. Vizuálne pole vyšetrujú oftalmológovia. Obidve oči sa kontrolujú jednotlivo.
Testuje sa, ktorú oblasť príslušné oko vníma pri pohľade priamo vpred. VEP vykonáva neurológ a MRI sa vykonáva v rádiologickej praxi. Skrátená reakčná doba pri VEP môže naznačovať zostávajúci alebo obnovený zápal v oblasti zrakovej dráhy, poruchy obehového systému alebo degeneratívne procesy. MRI mozgu potom poskytuje obraz.
Ošetrujúci neurológ rozhodne, ktorý z postupov sa má vykonať. Ak neexistujú žiadne príznaky, zvyčajne stačí jedna kontrola. V niektorých prípadoch sa odporúča každoročné následné vyšetrenie.
Na základe výsledkov preskúmania sa rozhodne, či av akej forme je potrebné nové ošetrenie. Z tohto dôvodu sa musí skontrolovať, či je zápal zrakového nervu súčasťou iného ochorenia. V závislosti od výsledku sa potom uskutoční ďalšia obnova. Na následnú liečbu neuromyelitídy optica neexistuje žiadne špeciálne liečivo.
Môžete to urobiť sami
Ochorenie je sprevádzané postupným zhoršovaním zrakového nervu. Keďže svojpomocné opatrenia na zlepšenie zraku nestačia, je potrebné sa poradiť s lekárom čo najskôr.
Oči by navyše nemali byť vystavené nadmernému stresu. Nepozerajte sa priamo do slnka alebo iných zdrojov jasného svetla. To môže viesť k okamžitému zhoršeniu videnia. Okrem toho by pri čítaní alebo práci na obrazovke mali byť v oblasti dostatočné zdroje svetla, aby optický nerv nebol vystavený ďalšiemu nadmernému zaťaženiu. Vždy je tu riziko nenapraviteľného poškodenia, ktorému by sa malo vyhnúť.
Ak sú v oblasti chrbta sťažnosti, trvalé odľahčenie alebo zlé držanie tela nie je prospešné. Tieto môžu viesť k nezvratným poruchám kostrového systému a vyvolať sekundárne choroby. Výsledkom by boli obmedzenia mobility.V prípade zápalových príznakov na chrbte, bolesti alebo napätia je nevyhnutné pracovať s lekárom.
Musí sa zabezpečiť stabilný imunitný systém, aby mal organizmus k dispozícii dostatok obranných prostriedkov pre proces hojenia. Samoliečebný systém tela môže byť podporený stravou bohatou na vitamíny, zabránením obezite a dostatočným pohybom na čerstvom vzduchu.
.jpg)
