Nedostatok rastového hormónu

Z Nedostatok rastového hormónu opisuje nedostatočné uvoľňovanie rastového hormónu nazývaného somatotropín. Deficit somatotropínu primárne spôsobuje spomalený rast u detí a dospievajúcich, pričom nedostatok rastového hormónu sa pohybuje od miernych po ťažké prípady.

Čo je nedostatok rastového hormónu?

Z Nedostatok rastového hormónu, tiež pod týmto termínom Hyposomatotropism známe, definované nedostatočnou tvorbou somatotropínu. Tento rastový hormón, tiež známy ako STH alebo GH (rastový hormón), sa vyrába v hypofýze (hypofýza) a významne prispieva k rastu a vývoju detí a dospievajúcich.

Nedostatok somatotropínu preto vedie k oneskorenému spomalenému rastu. Pretože tento hormón má tiež vplyv na rovnováhu bielkovín a energie, tvorba svalov a odbúravanie tukov v tele zostáva obmedzená nedostatkom rastového hormónu, čo okrem iného vedie k zvýšenému ukladaniu tukov.

Mladí aj dospelí trpia tiež nízkou hladinou cukru v krvi v dôsledku takzvaných „inzulínových rastových faktorov“ chýbajúceho hormónu. Metabolizmus a rast však možno normalizovať v prípade nedostatku rastového hormónu podávaním somatotropínu.

príčiny

Príčiny Nedostatok rastového hormónuktoré sa vyskytujú u približne jedného zo 4 000 detí, sú celkom odlišné. Deficit somatotropínu sa vyskytuje jednotlivo alebo v spojení s inými hormonálnymi zlyhaniami, pretože hypofýza produkuje rôzne hormóny. (V tejto súvislosti je stále výraznejší nedostatok hormónov štítnej žľazy alebo nedostatočne kôra nadobličiek.)

Dedičnosť môže byť tiež príčinou nedostatku somatotropínu (napríklad prostredníctvom geneticky určených štrukturálnych zmien v hormóne alebo malformácií sekrečných buniek), ako môže dôjsť k získaniu komplikácií pri narodení, šokových syndrómov, mozgových nádorov alebo poranení hypofýzy. Ak nie je možné objasniť príčinu nedostatku rastového hormónu, hovorí sa o „idiopatickom nedostatku hormónov“.

Existuje tiež určitý nedostatok rastového hormónu spôsobený prerušením hypotalamu (oblasť diencefalonu), v ktorom sa môže somatotropín formovať, ale telo ho nemôže účinne uvoľňovať.

Príznaky, choroby a príznaky

Deficit rastového hormónu sa u detí a dospelých prejavuje inak. Spomalenie celkového rastu tela sa pozoruje najmä u detí. Rastú iba kratšie, ale bez zmeny telesných proporcií.

U postihnutých detí sú obzvlášť viditeľné malé ruky a nohy, zaoblená tvár s krátkym nosom a malou bradou a tvorba tukových vankúšikov na žalúdku. Zuby sa tiež vyvíjajú pomalšie. Ak sa nedostatok rastového hormónu objaví neskôr v rastovej fáze, rast v dĺžke sa zastaví až v tomto okamihu.

Okrem oneskorenia fyzického vývoja sa u detí nevyskytujú žiadne ďalšie príznaky. Bez liečby nedostatku rastového hormónu dospievajúci dospievajú iba k maximálnej výške 1,40 centimetra. Hormonálna terapia je preto nevyhnutná, kým telo neskončí rast. Nedostatok sekundárneho rastového hormónu u dospelých spôsobuje veľmi odlišné príznaky.

Rôzne choroby, ako je napríklad nádor hypofýzy (hypofýza), môžu viesť k inhibícii produkcie alebo uvoľňovaniu rastových hormónov. Typickými príznakmi sú zníženie svalovej hmoty so súčasným zvýšením tukovej hmoty, zníženie hustoty kostí (zvýšenie rizika osteoporózy), apatia a pokles hladiny cukru v krvi. Niekedy dochádza aj k depresii. Liečba nedostatku rastového hormónu u dospelých závisí od základného stavu.

Diagnóza a priebeh

Hlavným príznakom Nedostatok rastového hormónu je spomalený rast tých, ktorí dozrievajú, čo vedie k krátkej postave, ktorí zvyčajne nerastú vyššie ako 130 centimetrov ako dospelí. Ďalšími príznakmi detí trpiacich nedostatkom rastového hormónu sú malé ruky a nohy, ako aj vzhľad bábiky s iba slabými svalmi a veľmi tenkou kožou.

Ak existuje podozrenie na nedostatok rastového hormónu, použijú sa rôzne testy (napríklad test na prítomnosť arginínu alebo inzulínu). To určuje, či je to iba nedostatok somatotropínu alebo či sú nedostatočnou produkciou ovplyvnené aj ďalšie hormóny. Preukázaný nedostatok rastového hormónu vyžaduje vyšetrenie pomocou magnetickej rezonancie, aby sa určil možný defekt hypofýzy.

komplikácie

Nedostatok rastového hormónu môže viesť k množstvu rôznych sťažností a komplikácií. Po prvé, postihnuté osoby trpia narušeným rastom, hoci táto sťažnosť sa vyskytuje už v mladom veku. Výsledkom je, že veľa detí trpí šikanovaním alebo škádlením a v dôsledku toho sa vyvíja psychická ťažkosť alebo depresia.

Veľmi často sa vyskytuje krátka postava a výrazné oneskorenie rastu. Hladina cukru v krvi postihnutej osoby je tiež relatívne nízka, takže pacienti sa často cítia unavení a nemôžu sa ľahko zúčastňovať každodenného života. Môže to tiež viesť k veľmi malému penisu, čo má negatívny vplyv na sebaúctu a môže viesť k komplexom podradenosti.

Tvár samotná sa tiež javí ako detská, pričom pacienti často trpia oneskoreným nástupom puberty. Deficit rastového hormónu môže ďalej viesť k vážnemu prírastku na hmotnosti. Proti nedostatku rastového hormónu sa dá spravidla bojovať pomocou náhrad. Neexistujú žiadne osobitné komplikácie.

Dotknuté osoby sú však závislé od pravidelného užívania liekov. Vďaka včasnému odhaleniu choroby sa môže veľa sťažností zmierniť veľmi dobre. Deficit rastového hormónu zvyčajne nemá negatívny vplyv na očakávanú dĺžku života pacienta.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

V prípade nedostatku rastového hormónu sa musí vždy poradiť s lekárom. Toto je jediný spôsob, ako zabrániť ďalším komplikáciám a sťažnostiam, aby sa pri prvých príznakoch a symptómoch konzultovalo s lekárom. Včasná diagnóza tohto nedostatku má veľmi pozitívny vplyv na ďalší priebeh a tiež na ďalší rast dieťaťa. Nezávislé liečenie sa zvyčajne nemôže vyskytnúť.

Ak dieťa trpí rastovými problémami, v prípade nedostatku rastového hormónu sa musí poradiť s lekárom. To vedie k veľmi pomalému rastu, ktorý sa v najhoršom prípade môže úplne zastaviť. Problémy s rastom majú veľmi negatívny vplyv na život dotknutej osoby a často môžu viesť k psychickému rozruchu alebo depresii. Malo by sa konzultovať aj s psychológom. Deficit rastového hormónu môže byť zistený praktickým lekárom a môže byť tiež konzultovaný pediater. Samotná liečba sa vykonáva užívaním liekov a môže zmierniť príznaky dobre.

Liečba a terapia

Tam o Nedostatok rastového hormónu Pokiaľ nie je somatotropín dostatočne dostupný, telo nemôže produkovať hormón nazývaný IGF-1 (inzulínový rastový faktor 1), ktorý významne prispieva k deleniu buniek vo vrstvách chrupavky a na koži, ale tiež k uvoľňovaniu mastných kyselín.

Na zaistenie týchto funkcií v prípade nedostatku rastového hormónu musí byť telu denne podaná dávka somatotropínu. Táto hormonálna liečba s použitím geneticky upraveného somatotropínu trvá roky a vlastne končí po ukončení rastu.

Dospelí s nedostatkom rastového hormónu však musia dostať aj somatotropín, pretože ho telo normálne naďalej produkuje, aj keď sa jeho množstvo vekom znižuje.

Štúdie preukázali, že podávaný somatotropín, ktorý nielen podporuje rast, ale tiež podporuje metabolizmus, má pozitívny vplyv na silu svalov, hustotu kostí, krvný obeh a vitalitu dotknutej osoby, a preto by v liečbe deficiencie rastového hormónu malo pokračovať aj po dospievaní. so somatotropínom je účinný a užitočný.

Doteraz pri liečení nedostatku rastového hormónu nebolo doteraz možné vyrábať účinnú látku somatotropín vo forme tabliet alebo ako kvapky.

prevencia

Prevencia proti tým, ktoré sú spôsobené nedostatočným prísunom somatotropínu Nedostatok rastového hormónu nie je, rovnako ako jej všeobecné liečenie, ešte možné.

Ak je však tehotenstvo známe, že je tehotné, pôrod môže a mal by sa vykonať cisárskym rezom. To znižuje riziko nedostatočného prísunu kyslíka do mozgu a tým aj riziko nedostatku rastového hormónu.

domáce ošetrovanie

Vo väčšine prípadov majú osoby postihnuté nedostatkom rastového hormónu iba niekoľko možností na priamu následnú starostlivosť. Z tohto dôvodu by sa mali v ideálnom prípade poradiť s lekárom v počiatočnom štádiu a začať liečbu tak, aby v ďalšom priebehu nedošlo k žiadnym komplikáciám ani iným sťažnostiam. Nedostatok rastového hormónu sa nemôže sám liečiť, takže je vždy potrebná lekárska liečba.

Predovšetkým by rodičia dieťaťa mali venovať pozornosť sťažnostiam a symptómom a poradiť sa s lekárom. Ochorenie možno vo väčšine prípadov vyliečiť užívaním rôznych liekov. Je dôležité zabezpečiť, aby sa užíval pravidelne a aby bolo dávkovanie správne, aby sa dlhodobo zmiernili príznaky. Rodičia by mali monitorovať správne používanie liekov.

Ak nie je nič nejasné alebo ak existujú vedľajšie účinky, odporúča sa najskôr kontaktovať lekára. Ďalej by sa mali vykonávať pravidelné lekárske prehliadky a vyšetrenia, aby sa sledoval súčasný vývoj dieťaťa. Priemerná dĺžka života postihnutej osoby sa touto chorobou zvyčajne neznižuje ani inak neobmedzuje. Nie sú potrebné ďalšie následné opatrenia.

Môžete to urobiť sami

Pri tejto diagnóze je dôležité určiť, čo spôsobuje nedostatok. Iba potom môžu byť zahájené vhodné terapie, aby sa zabránilo krátkej postave. Postihnutí ľudia však musia pravidelne podstúpiť terapiu predpísanú ošetrujúcimi lekármi - niektorí dokonca celý život.

Ale aj keď včasná terapia by mohla zabrániť krátkej postave, postihnutí často trpia depresiou a / alebo zníženou sebaúctou. Mali by sa naplánovať sprievodné psychoterapeutické stretnutia. Deti a ich príbuzní tiež využívajú svojpomocné skupiny. Lekári s potešením si tu môžu nadviazať kontakty, ale portál www.einfach-wachsen.de poskytuje aj aktuálne informácie a relevantné adresy na internete.

Pre postihnutých je dôležité, aby si rozvíjali zdravý vzťah so svojím telom, najmä preto, že nedostatok rastového hormónu sa môže prejaviť u detí aj dospelých ako nadváha, zlý všeobecný blahobyt a uvedená tendencia k depresii. Šport tu pomáha, najmä tímový šport. Podporuje metabolizmus a tiež dáva pacientovi možnosť hravo zmerať sily. Pretože somatotropín podávaný denne podporuje rast svalov, pacient tu rýchlo vidí úspech.

Podávanie rastových hormónov môže podporovať cukrovku. Pacienti by preto urobili dobre, aby túto tendenciu pôsobili proti svojej strave. Mali by ste jesť stravu bohatú na vitamíny, ale s nízkym obsahom cukru a tukov a vyvarovať sa rýchleho občerstvenia a alkoholu.